Diaibéiteas insipidus - cad é, comharthaí, comharthaí i measc na mban agus na bhfear, an chóireáil, an phrognóis

Diaibéiteas insipidus
Vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Diseasesdb	3639
Medlineplus	000377
Ríomh-Leigheas	med / 543 ped / 580 ped / 580
Mogalra	D003919

Diaibéiteas insipidus (diaibéiteas mellitus, siondróm insipidus diaibéiteas, lat. galar neamhchoitianta (thart ar 3 in aghaidh gach 100,000) is ea diaibéiteas insipidus (a bhaineann le feidhm lagaithe an hypothalamus nó an fhaireog pituitary, arb é is cúis leis ná polauria (eisfhearadh 6-15 lítear fuail in aghaidh an lae) agus polydipsia (tart).

Is galar ainsealach é diaibéiteas insipidus a tharlaíonn sa dá ghnéas i measc daoine fásta agus leanaí araon. Is minic a bhíonn daoine óga breoite - idir 18 agus 25 bliain d'aois. Tá cásanna breoiteachta leanaí den chéad bhliain den saol ar eolas (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiology

Rialaíonn cealla neodróiteacha an hypothalamus táirgeadh ocsaideatóine agus vasopressin (hormón frithdhíoltaigh). Tá an dara ceann freagrach as ath-ionsú uisce a rialáil sna nephrons duánacha distal. Bailíonn na hormóin seo i lobe an iar-fhaireog pituitary (neurohypophysis), ón áit a scaoiltear isteach san fhuil é mar is gá. Le heaspa vasopressin san fhuil, tarlaíonn sárú ar ionsú uisce. Is é an toradh atá air seo ná polauria (urination iomarcach), rud atá ina chomhartha de dhiaibéiteas.

Eagarthóireacht eagarthóireacht |Cad is diaibéiteas insipidus ann?

Is galar ainsealach é an diaibéiteas insipidus den chóras hypothalamic-pituitary a fhorbraíonn mar gheall ar easnamh i gcorp na hormóin vasopressin, nó an hormóin fhrith-ghluaiseachta (ADH), agus is iad na príomh-eiseamláirí de scaoileadh fual mór le dlús íseal.

Is féidir leis an ngalar tosú go tobann nó a fhorbairt de réir a chéile. Is iad na príomhthréithe a bhaineann le diaibéiteas insipidus ná tart méadaithe agus urghabháil go minic.

In ainneoin go bhfuil dhá chineál galar den chineál céanna ann de réir ainm - diaibéiteas agus diaibéiteas insipidus, is dhá ghalar atá go hiomlán difriúil iad seo, ach tá na hairíonna ag tarlú i bpáirt. Níl siad ach aontaithe ag roinnt comharthaí comhchosúla, ach is neamhoird atá go hiomlán difriúil sa chorp is cúis leis na galair.

Tá córas casta ag an gcomhlacht chun toirt agus comhdhéanamh an tsreabháin a chothromú. Na duáin, ag fáil sreabhach iomarcach ón gcorp, foirmigh fual, a charnann sa lamhnán. Nuair a laghdaíonn tomhaltas uisce nó nuair a chailleann uisce (allas iomarcach, buinneach), tabharfaidh na duáin níos lú fual chun sreabhán a choinneáil sa chorp.

Is é an hypothalamus an chuid den inchinn atá freagrach as an gcóras endocrine iomlán sa chomhlacht a rialáil agus a tháirgeann an hormón antidiuretic (ADH), ar a dtugtar vasopressin freisin.

Le diaibéiteas insipidus, scaoiltear gach rud a scagtar ón gcorp. Casann sé lítear agus fiú deich lítear in aghaidh an lae. Ar ndóigh, is tart láidir é an próiseas seo. Tá iallach ar dhuine breoite a lán sreabhach a ól ionas go mbeidh sé ar bhealach éigin as a easnamh sa chorp.

Is endocrinopathy neamhchoitianta é diaibéiteas insipidus, forbraíonn sé beag beann ar inscne agus aoisghrúpa na n-othar, níos minice i ndaoine 20-40 bliain d'aois. I ngach cúigiú cás, forbraíonn diaibéiteas insipidus mar dheacracht idirghabhála néarmhíochaine.

I leanaí, bíonn diaibéiteas insipidus ó bhroinn de ghnáth, cé gur féidir a dhiagnóis tarlú go déanach - tar éis 20 bliain. I measc daoine fásta, déantar diagnóisiú níos minice ar fhoirm ghalair a fhaightear.

Diaibéiteas neurogenic insipidus

Diaibéiteas neurogenic insipidus (lárnach). Forbraíonn sé mar thoradh ar athruithe paiteolaíocha sa chóras néarógach, go háirithe, sa hypothalamus nó san fhaireog pituitary atá ann. De ghnáth, is é an chúis atá leis an ngalar sa chás seo oibríochtaí chun an fhaireog pituitary, paiteolaíocht insíothlaithe an limistéir seo (hemochromatosis, sarcoidosis), tráma nó athruithe sa nádúr athlastacha a bhaint go hiomlán nó go páirteach.

Ina dhiaidh sin, roinntear an cineál lárnach diaibéitis insipidus ina:

• idiopathic - cineál galair oidhreachta, arb é is sainairíonna ann ná laghdú ar shintéis ADH,
• Siomptómach - forbraíonn sé i gcomhthéacs cúlra paiteolaíochtaí eile. Is féidir é a fháil (a fhorbraíonn le linn a saoil), mar shampla, mar gheall ar dhíobháil inchinne, meall a fhorbairt. Nó ó bhroinn (le sócháin ghéin).

Le diaibéiteas lárnach insipidus reatha, forbraíonn an t-othar neamh-íogaireacht duánach go hormón antidiuretic a riartar go saorga. Dá bhrí sin, is túisce a dhéileálfar le diaibéiteas insipidus den fhoirm seo, mar is fabhraí an prognóis.

Diaibéiteas duánach insipidus

Cad é seo ND duánach nó nephrogenic - baineann sé le híogaireacht laghdaithe fíochán duáin le héifeachtaí vasopressin. Níl an cineál seo galair chomh coitianta céanna. Éiríonn cúis na paiteolaíochta le neamhdhóthanacht struchtúrach na nephrons, nó le friotaíocht na ngabhdóirí duánacha chuig an vasopressin. Is féidir le diaibéiteas duánach a bheith ó bhroinn, agus is féidir leis tarlú mar thoradh ar dhamáiste do na cealla duáin faoi thionchar míochainí.

Uaireanta déantar idirdhealú freisin idir an tríú cineál diaibéiteas insipidus, a théann i bhfeidhm ar mhná le linn toirchis. Is tarlú neamhchoitianta é seo. Tarlaíonn sé mar gheall ar dhíothú hormóin trí einsímí na broghais déanta. Tar éis bhreith an linbh, téann an cineál seo thar.

Forbraíonn insipidus diaibéiteas duánach faighte i measc daoine fásta mar thoradh ar mhainneachtain duánach na n-éiceolaíochtaí éagsúla, teiripe fhada le hullmhóidí litiam, hipearpláis, etc.

Forbraíonn diaibéiteas insipidus nuair a tharlaíonn easnamh hormóin vidopressin (ADH) - coibhneasta nó iomlán. Táirgeann ADH an hypothalamus agus comhlíonann sé feidhmeanna éagsúla, lena n-áirítear tionchar a imirt ar ghnáthoibriú an chórais fuail.

Ní galar oidhreachta é Diaibéiteas mellitus, ach is cuid den chlinic iad roinnt siondróim chúlaithe uathrialacha (mar shampla, galar Wolfram, diaibéiteas iomlán nó neamhiomlán), rud a léiríonn claochlú géiniteach.

Is iad na tosca a bhaineann le forbairt na paiteolaíochta seo ná:

• galair thógálacha, go háirithe víreasach,
• siadaí inchinne (meningioma, craniopharyngioma),
• metastases chuig an limistéar den hypothalamus ailse logánaithe seach-inchinne (de ghnáth bronchinsic - a thagann ó fhíocháin an bronchi, agus ailse chíche),
• gortuithe cloigeann
• concussion
• togracht ghéiniteach.

Leis an bhfoirm idiopathic de dhiaibéiteas insipidus i gcorp an othair, gan aon chúis le feiceáil, déantar antasubstaintí a scriosann na cealla a tháirgeann an hormón frithdhíolta.

Tarlaíonn diaibéiteas duánach insipidus (foirm duánach) mar thoradh ar mheisce an choirp le ceimiceáin, neamhoird nó galair roimhe seo na duáin agus an chórais fuail (cliseadh duánach, hypercalcinosis, amyloidosis, glomerulonephritis).

Comharthaí diaibéiteas insipidus i ndaoine fásta

Tarlaíonn an galar go cothrom i bhfir agus i mban, ag aois ar bith, go minic ag aois 20-40 bliain. Braitheann déine na n-airíonna den ghalar seo ar an méid easnaimh vasopressin. Le heasnamh hormón beag, is féidir comharthaí cliniciúla a scriosadh, ní fhuaimnítear iad. Uaireanta bíonn na chéad chomharthaí de dhiaibéiteas insipidus le feiceáil i ndaoine a bhí easnamhach ólachán - ag taisteal, ag hiking, ag turais, agus ag tógáil corticosteroidí.

I measc na bpríomh-chomharthaí a bhfuil diaibéiteas insipidus orthu tá:

• urination iomarcach (suas le 3-15 lítear fuail in aghaidh an lae),
• go dtarlaíonn an toirt is mó fuail san oíche,
• tart agus iontógáil sreabhach méadaithe,
• craiceann tirim, masmas agus urlacan, crampaí,
• neamhoird mheabhracha (insomnia, inmharthanacht mhothúchánach, gníomhaíocht mheabhrach laghdaithe).

Fiú má tá an t-othar teoranta maidir le sreabhán a úsáid, déanfar fual a dhíscaoileadh fós i gcainníochtaí móra, rud a fhágfaidh go mbeidh díhiodráitiú ginearálta an choirp mar thoradh air.

Chomh maith le hairíonna coitianta, tá roinnt comharthaí aonair ann a tharlaíonn in othair de ghnéas agus aois dhifriúil:

Seachghalair

Is é an baol a bhaineann le diaibéiteas insipidus an baol go dtarlódh díhiodráitiú an choirp, a tharlaíonn sna cásanna sin nach ndéantar cúiteamh sách maith ar chaillteanas sreabhach fuail ón gcomhlacht. Le haghaidh díhiodráitíodh iad, is iad na tréithe sainiúla:

• laige ghinearálta agus tachycardia,
• urlacan
• neamhoird mheabhracha.

Tugtar faoi deara freisin téachtadh fola, neamhoird néareolaíocha agus hypotension, ar féidir leo titim amach. Is fiú a lua go bhfuil caomhnú na polyuria in éineacht le fiú díhiodráitiú dian.

Diagnóisic

Is endocrinologist é an dochtúir a dhéileálann le paiteolaíochtaí den sórt sin. Má bhraitheann tú an chuid is mó de chomharthaí an ghalair seo, ansin is é an chéad rud dul chuig an inchríniteoir.

Ag an gcéad chuairt, déanfaidh an dochtúir “agallamh”. Cuirfidh sé in iúl duit cá mhéad uisce a ólann bean in aghaidh an lae, má bhíonn fadhbanna leis an timthriall míosta, urination, tá paiteolaíochtaí endocrine, siadaí, etc.

I gcásanna tipiciúla, níl sé deacair diaibéiteas insipidus a dhiagnóisiú agus tá sé bunaithe ar:

• tart trom
• is é líon na bhfual laethúil ná 3 lítear in aghaidh an lae
• hyperosmolality plasma (níos mó ná 290 mosm / kg, ag brath ar iontógáil sreabhach)
• sóidiam ard
• hypoosmolality fuail (100-200 mosm / kg)
• dlús coibhneasta íseal fuail (áirítear an méid seo a leanas i ndiagnóis saotharlainne ar dhiaibéiteas insipidus:

• tástáil Zimnitsky a dhéanamh - ríomh cruinn ar an sreabhán laethúil inólta agus eiscithe,
• scrúdú ultrafhuaime ar na duáin,
• Scrúdú X-ghathaithe ar an cloigeann,
• tomagrafaíocht ríofa na hinchinne,
• macallagrafaíocht,
• úireagrafaíocht eisfheartha,
• anailís mhionsceimiceach mhionsonraithe ar fhuil: méid na sóidiam, potaisiam, creatinín, úiré, iain ghlúcóis a chinneadh.

Deimhnítear diagnóis diaibéiteas insipidus ar bhonn sonraí saotharlainne:

• osmolarity fuail íseal,
• osmolarity plasma fola ard,
• dlús coibhneasta íseal fuail
• sóidiam ard san fhuil.

Tar éis dó an diagnóis a dheimhniú agus an cineál diaibéiteas insipidus a chinneadh, déantar teiripe a fhorordú chun deireadh a chur leis an gcúis a bhí mar chúis leis - baintear siadaí amach, láimhseáiltear an galar bunúsach, agus cuirtear deireadh le hiarmhairtí díobhálacha inchinne.

Mar chúiteamh ar an méid riachtanach hormóin fhrith-ghluaiseachta do gach cineál galair, forordaítear desmopressin (analóg shintéiseach den hormón). Cuirtear i bhfeidhm é trí chur isteach i gcuas na sróine.

Faoi láthair, úsáidtear ullmhóidí Desmopressin go forleathan chun cúiteamh a thabhairt do diaibéiteas insipidus lárnach. Déantar é a tháirgeadh i 2 fhoirm: titeann do riarachán intraasal - Adiuretin agus foirm táibléid Minirin.

Áirítear ar mholtaí cliniciúla freisin úsáid drugaí amhail carbamazepine agus clorpropamide chun táirgeadh hormóin an chomhlachta a spreagadh. Ós rud é go mbíonn díhiodráitiú mar thoradh ar eisfhearadh iomarcach fuail, déantar salanda a thabhairt don othar chun an t-iarmhéid uisce-salann a athshlánú.

Nuair a dhéileáiltear le diaibéiteas insipidus, is féidir drugaí a théann i bhfeidhm ar an néarchóras a fhorordú freisin (mar shampla, Valerian, Bróimín). Is éard atá i gceist le diaibéiteas nephrogenic ná drugaí frith-athlastacha a cheapadh agus diuretics thiazide.

Gné thábhachtach de chóireáil diaibéiteas insipidus is ea an chothromaíocht salann-uisce a cheartú trí líon mór tuaslagán salanda a insileadh. Chun diuresis a laghdú go héifeachtach, moltar diuretics sulfonamide.

Dá bhrí sin, tá diaibéiteas insipidus mar thoradh ar easnamh hormóin fhrith-ghluaiseachta i gcorp an duine ar chúiseanna éagsúla. Mar sin féin, ceadaíonn leigheas nua-aimseartha duit an míbhuntáiste seo a chúiteamh le cabhair teiripe athsholáthair le hanailís shintéiseach den hormón.

Cuireann teiripe inniúil duine breoite ar ais chuig saol iomlán. Ní féidir a rá gur aisghabháil iomlán é seo sa chiall litriúil den fhocal, ach sa chás seo, tá staid na sláinte chomh gar do ghnáth.

Cothú agus aiste bia do dhiaibéiteas insipidus

Is é an príomhaidhm atá le teiripe aiste bia ná urination a laghdú, agus ina theannta sin, an comhlacht a athlíonadh le cúlchistí vitimíní agus mianraí a “chailleann siad” mar gheall ar urination go minic.

Is fiú tosaíocht a thabhairt do chócaireacht ar bhealaí mar seo:

• boil
• do lánúin
• bianna stobhach i sáspan le hola olóige agus uisce,
• bhácáil san oigheann, sa chumasc más féidir, ar mhaithe le sábháilteacht na gcothaitheach uile,
• i gcócaire mall, ach amháin i gcás an mhodh “Fry”.

Nuair a bhíonn diaibéiteas insipidus ag duine, ba chóir don aiste bia na catagóirí bianna sin a mhéadaíonn tart a eisiamh, mar shampla, milseáin, bianna friochta, spíosraí agus blastanas, alcól.

Tá an aiste bia bunaithe ar na prionsabail seo a leanas:

• an méid próitéine a ídítear a laghdú, ag fágáil norm na gcarbaihiodráití agus na saillte,
• an tiúchan salainn a laghdú, ag laghdú a iontógáil go 5 g in aghaidh an lae,
• ba chóir go mbeadh torthaí agus glasraí den chuid is mó i mbia,
• chun do tart a mhúchadh, súnna nádúrtha, deochanna torthaí agus deochanna torthaí a úsáid,
• ní itheann tú ach feoil thrua,
• áirítear iasc agus bia mara, buíocáin uibhe,
• tóg ola éisc agus fosfar,
• ithe go minic i gcodanna beaga.

Roghchlár samplach don lá:

• an chéad bhricfeasta - omelet (steamed) de 1.5 uibheacha, vinaigrette (le hola glasraí), tae le líomóid,
• úlla bácáilte, glóthach,
• anraith lón - glasraí, feoil bruite, beets stewed, deoch líomóide,
• tae tráthnóna - brat d'ardaigh fiáin, subh,
• dinnéar - iasc bruite, prátaí bruite, uachtar géar, tae le líomóid.

Tá gá le deoch mhór - mar cailleann an corp a lán uisce le linn díhiodráitíodh é agus caithfear é a chúiteamh.

Leigheasanna tíre

Sula n-úsáideann tú leigheasanna tíre le haghaidh diaibéiteas insipidus, bí cinnte go rachfar i gcomhairle le endocrinologist, mar gheall ar tá contraindications féidir.

1. Déantar fiche gram de inflorescences triomaithe triomaithe a dhoirteadh isteach i ngloine uisce an-te, agus tá an brat a bhíonn mar thoradh air inslithe ar feadh uair an chloig. Déantar an comhdhéanamh mar thoradh air a mheascadh le spúnóg meala agus é a chaitheamh trí huaire sa lá.
2. D'fhonn fáil réidh le tart den chuid is mó agus chun eisfhearadh fuail a laghdú, is gá caitheamh le insileadh burdock a. Chun an táirge a ullmhú, ní mór duit 60 gram de fhréamh an phlanda seo, a chaithfidh tú a mheilt oiread agus is féidir, cuir teirmeas lítir isteach agus doirt fiuchphointe go dtí an toirt iomlán. Seasamh ar fhréamh burdock go dtí an mhaidin, agus ina dhiaidh sin tógtar an druga i leath gloine in aghaidh an lae.
3. Insileadh de mháthairphósta ó diaibéiteas insipidus. Comhábhair: cnámh droma (1 chuid), fréamh valerian (1 chuid), cóin hop (1 chuid), cromáin ardaigh agus mint (1 chuid), fiuchphointe (250 ml.). Déantar na comhábhair luibhe go léir a mheascadh agus a ghrinn go maith. Tóg 1 spúnóg bhoird den mheascán agus doirt fiuchphointe uisce. Seasann uair an chloig. Tóg an méid 70 - 80 ml. sula dtéann tú a luí. Sochar: sáraíonn insileadh an corp, laghdaíonn sé greannaitheacht, feabhsaíonn sé codlata.
4. Chun tart a laghdú agus cothromaíocht a chur ar ais sa chorp, is féidir leat duilleoga gallchnó infused a úsáid. Bailítear, triomaítear agus brúitear duilleoga óga den ghléasra seo. Ina dhiaidh sin, déantar spúnóg teas d'ábhar tirim a ghrúdach le gloine (250 millilítear) d'uisce fiuchta. Cúig nóiméad déag ina dhiaidh sin, is féidir an brat mar thoradh air a ithe mar tae rialta.
5. Cuideoidh bailiúchán de luibheanna éagsúla leis an ngalar a shárú: máthair-chnámh finéal, valerian, finéal, síolta carbhán. Ní mór na comhábhair go léir a thógáil i méideanna comhionanna, measctha go maith. Ina dhiaidh sin, déantar spúnóg bhoird den mheascán tirim a dhoirteadh le gloine d'uisce fiuchta agus é a insileadh go dtí go bhfuireann an leacht go hiomlán. Is gá an druga a ghlacadh i leath gloine roimh am codlata.

Is minic a bhíonn diaibéiteas insipidus, a fhorbraíonn sa tréimhse iar-obráide nó le linn toirchis, neamhbhuan (neamhbhuan) sa nádúr, idiopathic - a mhalairt ar fad, leanúnach. Le cóireáil chuí, níl aon chontúirt don saol, ach is annamh a thaifeadtar an téarnamh.

Breathnaítear ar aisghabháil othar i gcásanna ina n-éiríonn siad réidh le siadaí, go ndéileáiltear go sonrach le diaibéiteas insipidus na heitinne, na maláire, an tionscnaimh shifilíteacha. Le ceapachán ceart teiripe athsholáthair hormóin, is minic a bhíonn míchumas fós ann.

Bunghnéithe na fiseolaíochta a bhaineann le diaibéiteas insipidus

Tacaítear le cothromaíocht an uisce sa chorp trí chomhpháirt: an hormón vasopressin - mothú tart - staid fheidhmiúil na duán.
Déantar Vasopressin a fhoirmiú sa hypothalamus, ar feadh phróisis na gcillíní néaróg, téann sé isteach sa fhaireog phiotúiseach iarmhar, áit a dtiomsaíonn sé agus a théann isteach i sruth na fola mar fhreagairt ar spreagadh cuí. Is é an príomhéifeacht atá ag an hormón ná laghdú ar mhéid an fhual de bharr méadú ar a chomhchruinniú. Faigheann na duáin fual caolaithe, neamh-chomhchruinnithe. Feidhmíonn Vasopressin go díreach orthu mar an príomhorgán sprice: méadaíonn sé tréscaoilteacht an tubules uisce. Rialaíonn an hormón méid an uisce sa chorp, ag méadú tiúchan an fhual agus ag laghdú a mhéid i dhuchtanna an duáin.
Tá roinnt éifeachtaí eile ag Vasopressin freisin:

• spreagann sé ton na soithigh fola, lena n-áirítear an útaras,
• gníomhaíonn sé miondealú glycogen go glúcós - glycogenolysis,
• a ghlacann páirt i bhfoirmiú móilíní glúcóis ó mhóilíní comhdhúile orgánacha eile san ae agus go páirteach i substaint chortfach na nduán - gluconeogenesis,
• bíonn tionchar aige ar lachtadh
• cuireann sé isteach ar phróisis an ghlanmheabhair,
• a fheabhsaíonn téachtadh fola
• taispeántar roinnt airíonna rialála sómacha.

Is iad príomhfheidhmeanna an hormóin ná caomhnú uisce sa chorp agus caolú na soithigh fola. Tá a tháirgeadh faoi smacht daingean. Méadaíonn athruithe beaga i dtiúchan na leictrilítí i bplasma fola táirgeadh hormóin fhrith-ghluaiseachta, nó cuireann sé cosc ​​ar a scaoileadh isteach i gcúrsaíocht shistéamach. Chomh maith leis sin, bíonn tionchar ag méid na dtáscairí fola agus brú fola a scaiptear ar a secretion. Athraíonn scaoileadh na hormóin le fuiliú freisin.

Déantar Vasopressin a tháirgeadh le linn ionraic fhisiciúil, róthéamh, tart, nimhiú dé-ocsaíde carbóin, strus, masmas, laghdú géar ar leibhéil glúcóis fola, ainéistéise, nuair a chaitheann sé tobac, faoi thionchar histamine, ar chineálacha áirithe de shíceapimulaithe.

Laghdaítear spreagadh na hormóin trí ghníomhú norepinephrine, glucocorticosteroids, peiptídí natriuretic atrial, alcól, roinnt drugaí síceatrópacha (fluphenazine, haloperidol), frith-aimíteacha (taidhleoireachta), anticonvulsants (phenytoin, diphenin).

Aicmiú galar

Tá roinnt cineálacha diaibéitis insipidus ann. Is iad na cineálacha galar is coitianta ná:

• lárnach (hypothalamic, pituitary, neurogenic, diaibéiteas),
• duánach (nephrogenic, vasopressin-resistant),
• polydipsia bunscoile.

Níl cineálacha eile diaibéitis insipidus chomh coitianta:

Is fir agus mná óga (20 go 30 bliain d'aois) formhór na gcásanna. Tá diaibéiteas insipidus feidhmiúil ag leanaí i naíonán agus baineann siad le neamh-aibíocht mheicníocht tiúchana na nduán.

De réir dhéine an chúrsa, tarlaíonn ND in éadrom (suas le 6 - 8 lítear fuail in aghaidh an lae), measartha (8 - 14 lítear fuail) agus dian, ina ndéantar níos mó ná 14 lítear fuail a dhíscaoileadh gan chóireáil.
Is féidir le paiteolaíocht a bheith oidhreachtúil agus a fháil.

Diaibéiteas lárnach insipidus

Is é is cúis le ND Lárnach ná sintéis lagaithe, iompar nó secretion vasopressin. Tarlaíonn sé níos minice i measc na mban, léiríonn sé é féin i 20-30 bliain. Forbraíonn galar nuair a laghdaítear cumas an neurohypophysis hormón antidiuretic a secrete 85%.
Léirítear na cineálacha ND láir i dTábla 1.
Tábla 1

Diaibéiteas lárnach (ó bhroinn, teaghlaigh) diaibéiteas lárnach insipidus

Tá paiteolaíocht rianaithe i roinnt glúnta agus is féidir léi tionchar a imirt ar roinnt ball teaghlaigh. Is é an chúis ná sócháin as a n-eascraíonn athruithe i struchtúr an hormóin fhrith-chnáithigh. Tarchuirtear paiteolaíocht den sórt sin le hoidhreacht chontrárthach autosomal ceannasach nó uathrialach.
Le hoidhreacht ceannasach autosomal:

• go dtarlaíonn tarchur an ghalair i ngach glúin, gan bearnaí,
• go bhfuil an galar chomh coitianta céanna idir fir agus mná,
• tuigeann tuismitheoirí folláine leanaí sláintiúla, má tá duine de na tuismitheoirí tinn, is é an baol go mbeidh leanbh tinn ná thart ar 50%.

Le hoidhreacht chúlaitheach autosomal:

• má rugadh leanbh tinn do thuismitheoirí folláine, tuigeann tuismitheoir breoite leanaí folláine,
• tá oidhreacht phaiteolaíochta léirithe go cothrománach - faigheann deartháireacha agus deirfiúracha breoite,
• nach bhfaightear an galar i ngach glúin,
• cuirtear isteach ar mhná agus ar fhir chomh maith.

Tá insipidus diaibéitis lárnach ó bhroinn le hoidhreacht ceannasach autosomal le feiceáil i leanaí idir 1 agus 6 bliana d'aois. Ar dtús, laghdaíonn dea-secretion vasopressin de réir a chéile de réir aoise. Forbraíonn an galar.

Is minic a nochtann an galar é féin sa teaghlach céanna, ach is féidir a dhéine a bheith éagsúil. Tá cásanna de thoradh fabhrach spontáineach i lár-aois. Tá an cineál seo diaibéitis insipidus bainteach le sócháin sa ghéin AVP-N.

Tá easpa vasopressin aimsithe freisin i Siondróm Wolfram oidhreachta (Siondróm DIDMOAD). Is galar neurgenegenerative annamh é seo. Níl a léiriú críochnaithe i gcónaí. Is minic a dhéanann an siondróm seo é i diaibéiteas mellitus, atrophy na néaróg optúil sa chéad deich mbliana den saol, agus ND lárnach agus bodhaire sa dara ceann.

Cineálacha diaibéiteas insipidus

Ní leor airgead i gcónaí? Tá saol an-chuid daoine athraithe ag an amulet simplí seo!

Tá roinnt cineálacha galar ann, ag brath ar na tosca a raibh tionchar acu ar léiriú na paiteolaíochta.

Is iad na príomhchineálacha, mar atá le diaibéiteas, ná dhá cheann:

1. Foirm neurogenic - ciallaíonn sé seo gur tháinig an galar chun cinn mar thoradh ar neamhoird inchinne an chrios fo-chlasaiceach. Tugann an fo-speiceas seo le tuiscint gur tharla sáruithe sa hypothalamus, sa phituitary nó sa dá limistéar den chrios fo-charónach. Tá sé mar thréith ag sárú ar scaoileadh hormóin isteach san fhuil, a ráthaíonn gnáthdháileadh sreabháin sna fíocháin.
2. Foirm nephropathological nó duánach - meastar nach bhfuil sé chomh coitianta, cé gur féidir é a léiriú ar chúiseanna éagsúla. Is é an tionchar atá aige ná go gcuirtear isteach ar na duáin, go gcuirtear isteach ar chumas na n-orgán sin an sreabhán a scagadh de ghnáth, gan ach an t-íosmhéid atá ró-iomarcach don chorp a thabhairt.
3. Tá diaibéiteas insipidus i measc mná torracha. Tugann sé prognóis níos measa i gcomparáid le diaibéiteas gothaí “gnáth”, toisc go léiríonn sé aimhrialtachtaí a d'fhorbair i gcoinne cúlra athraithe hormónach mná. Má théann an fhoirm iompair go spontáineach, fanann an neamh-siúcra le linn toirchis tar éis bhreith an linbh, agus ag an am céanna ag méadú an riosca go bhforbrófaí riocht den chineál céanna sa bhabaí.

Mar gheall ar fhoirmeacha ó bhroinn tá siad den chéad uair tar éis na breithe - tosaíonn tuismitheoirí ag tabhairt aird ar an bhfíric go mbíonn an leanbh díhiodráitithe agus fualáin ró-mhinic - ach is féidir leis tarlú i bhfad níos déanaí. Braitheann sé go léir ar bhunchúiseanna agus ar thréithe an pathogenesis.

Cúiseanna le diaibéiteas insipidus

Tá sé níos deacra a thuar go bhforbrófar diaibéiteas insipidus, ar thaobh amháin, ná diaibéiteas siúcra, ar an láimh eile, ní léirítear é ach i gcás neamhoird thromchúiseacha inchríneacha a théann i bhfeidhm ar fheidhmeanna uile an rialacháin.

Léiríonn dochtúirí na réamhriachtanais seo a leanas don ghalar:

1. Brain siadaí a dhéanann difear don hypothalamus agus don fhaireog pituitary. Is féidir an galar a léiriú go cothrom le cúrsa urchóideacha agus neamhurchóideacha.
2. Metastases de ghalair oinceolaíochta atá le fáil san inchinn - gníomhaíonn siad mar an gcéanna leis an bpríomhfhoirmiú meall. Is féidir le haon tionchar neamh-inmhianaithe ar na hionaid hormónacha daonna - an pituitary agus an hypothalamus - líon mór neamhoird inchríneacha a spreagadh, lena n-áirítear. Diaibéiteas insipidus.
3. Sárú ar an soláthar fola don inchinn - táimid ag caint arís faoi na hionaid chéanna. Uaireanta bíonn cúiseanna na haimhrialtachta i dtorthaí iarmharach stróc, ach uaireanta is féidir le forbairt paiteolaíochta dainséaraí galar "neamhdhíobhálach" a spreagadh mar osteochondrosis.
4. Bíonn gortuithe inchinne traumatic i gcónaí mar fhachtóir riosca le haghaidh aon neamhoird a théann i bhfeidhm ar ghníomhaíocht humor.
5. Foirmeacha oidhreachta - is cosúil go bhfuil siad an-luath, mar riail, go n-aimsítear iad fiú ag céim toirchis na máthar. Contúirteacha i dtéarmaí teip duánach sna naíonáin agus deacrachtaí tromchúiseacha eile.
6. Neamhoird na duáin - teip duánach, Atherosclerosis an chórais eisfheartha, nimhiú le hullmhóidí litiam.

Go ginearálta, is féidir a rá go bhfuil na réamhriachtanais d'fhorbairt diaibéiteas insipidus níos tromchúisí ná mar atá i bhfoirm íogaireachta glúcóis laghdaithe. Más rud é, le friotaíocht glúcóis, gur féidir le duine a bheith sláintiúil, seachas nósanna itheacháin, méadú ar mheáchan coirp agus gnéithe eile, ansin léiríonn diaibéiteas insipidus damáiste dáiríre don inchinn nó do na duáin.

Cóireáil do dhiaibéiteas insipidus

An bealach is fearr caitheamh le diaibéiteas - an fachtóir a raibh tionchar aige ar fhorbairt an ghalair seo a cheartú. Is siondróm é seo níos mó ná galar, is é sin, nuair a dhíothaítear an bhunchúis, imíonn comharthaí diúltacha paiteolaíochta ar leith.

Tá teiripe ag brath go hiomlán ar na cúinsí spreagúla agus d'fhéadfadh:

1. Deireadh a chur le meall inchinne. Moltar gan teagmháil a dhéanamh le cinn neamhurchóideacha mura gcuireann siad isteach ar chaighdeán saoil duine, ach is léiriú díreach iad na suaitheadh ​​sa phituitary agus sa hypothalamus ar idirghabháil néarmháinliachta.
2. Tabhair hormón athsholáthair a chabhraíonn leis an gcomhlacht gan an leacht a bhaint láithreach, ach bain úsáid as “i gceart”. Déantar sár-obair leis seo ar dhrugaí atá bunaithe ar dhiamasbhainéis.
3. Pituitrin Oily Solution - druga de ghníomh fada, a chinntíonn go bhfeidhmíonn an córas inchríneacha ar feadh tamaill fhada.
4. Clórapróimíd, Carbamazepine - forordaithe chun an hormón antidiuretic a athsholáthar. Cabhraíonn na drugaí seo le sreabhán a choinneáil ionas go nglanann sé duáin na dtocsainí agus go dtagann sé amach i bhfoirm gnáthfhual.
5. Is minic a fhorordaítear teiripe néareolaíoch, atá dírithe ar ghnáthfheidhmiú na n-orgán a athshlánú, mar aon leis an gcothromaíocht uisce-salann.

Is é polyuria an symptom is contúirtí den ghalar. Dá bhrí sin, is cuid thábhachtach de theiripe é an chothromaíocht uisce-salann a choinneáil. Cuireann díhiodráitiú bagairt ar bhabaithe, ar dhaoine aosta agus orthu siúd nach ndéanann monatóireacht ar a riocht. Le diaibéiteas insipidus, tá deacrachtaí móra ann, lena n-áirítear cóma de bharr díhiodráitithe.

Aiste bia diaibéiteas diaibéiteas

Níl srianta cothaithe chomh dian le diaibéiteas. Ní mór a mheabhrú go mbíonn laghdú nó easpa goile iomlán ag othair i gcónaí, go bhfuil siad buailte go mór le hídiú, mar sin ba chóir go mbeadh an bia ard-chalraí.

Tá na prionsabail tábhachtach freisin:

1. Is é an uasteorainn próitéine ná an t-ualach ar na duáin a laghdú. Moltar, ní hamháin ainmhithe, ach próitéin glasraí, lena n-áirítear pónairí, piseanna, beacáin a bhaint den aiste bia.
2. Tá sé toirmiscthe diuretics a úsáid, ó bhianna laethúla lena n-áirítear caife, tae, deochanna siúcracha a bhfuil cion caiféin iontu.
3. Tá sé inmholta saillte a theorannú, go háirithe i bhfoirm bratanna, anraithí.
4. Faoin toirmeasc dian ar alcól, bia mear, aon táirgí tocsaineacha coinníollach - mar shampla, ispíní siopa.
5. Ní mholtar salann iomarcach. Ba chóir go mbeadh bia minic, codánach, cothaitheach go leor.

Tá réimeas cothaithe tábhachtach chun cóireáil a chur ar dhiaibéiteas insipidus, mar is é cothú ceart an eochair d'fheidhmiú gnáth an choirp agus an t-ualach ar orgáin mhillte a laghdú.

Fíricí Diaibéiteas Mellitus

Seo roinnt pointí tábhachtacha faoin neamhord seo:

• An galar seo d’fhéadfadh sé a bheith ina chúis le secretion vasopressin íseal nó as láthair - hormón de chothromaíocht uisce - ón fhaireog pituitary den inchinn nó “freagra” lag de na duáin don hormón seo.
• Is minic a bhíonn tart agus iontógáil ard uisce ag gabháil le ró-tháirgeadh fuail chaolaithe.
• Is féidir le diaibéiteas insipidus díhiodráitiú contúirteach a bheith mar thoradh air mura méadaíonn duine iontógáil sreabhach (mar shampla, nuair nach féidir leis an othar a tart nó uisce óil a thuairisciú air féin).
• Tá roinnt coinníollacha leighis eile cosúil le diaibéiteas insipidus i dtéarmaí aschuir fual ard agus tart iomarcach. Mar sin féin, is frithghníomh é an polyuria a breathnaíodh i diaibéiteas mellitus chineál 1 agus cineál 2 ar leibhéil ardaithe glúcóis fola, agus ní ar an ngalar féin.
• D'fhéadfadh roinnt diuretics agus forlíontaí cothaitheacha a bheith ina gcúis le hairíonna atá sonrach don riocht.
• Toisc nach galar coiteann é diaibéiteas insipidus, baineann diagnóis le deireadh a chur le mínithe féideartha eile ar na hairíonna. Má tá amhras ann faoin diagnóis seo, féadfar tástáil díothachta uisce a dhéanamh.
• Ba chóir go ndéanfadh speisialtóir tástáil díothachta uisce le dian-mhaoirseacht leighis mar gheall ar an mbaol díhiodráitithe. Tá sé an-iontaofa i ndiagnóis chruinn a dhéanamh agus is féidir leis idirdhealú a dhéanamh idir diaibéiteas lárnach insipidus agus diaibéiteas duánach.
• Braitheann an chóireáil ar an gcineál galair.
• Má tá diaibéiteas lárnach (secretion hormóin íseal nó as láthair), baintear athsholáthar hormóin ag baint úsáide as desmopressin.
• I gcásanna simplí, d'fhéadfadh go mbeadh méadú ar thomhaltas uisce leordhóthanach.
• Más galar duáin é an chúis nach féidir leis na duáin freagairt go leordhóthanach ar an hormón, tá cóireáil dírithe ar a riocht a fheabhsú.

Cad is cúis le diaibéiteas insipidus?

Tá dhá chineál den ghalar ann, a bhfuil a mheicníocht chúise féin ag gach ceann acu. Thairis sin, tá baint ag an mbeirt acu le hormón ar a dtugtar vasopressin (ar a dtugtar hormón antidiuretic, ADH freisin):

• le diaibéiteas insipidus lárnach (neurogenic nó vasopressin-íogair), nach bhfuil táirgeadh vasopressin iomlán nó páirteach ann, ós rud é nach féidir le faireog pituitary na hinchinne hormón a secrete,
• is gnáth le secretion duánach vasopressin, ach ní fhreagraíonn na duáin i gceart don hormón.

D'fhéadfadh cúiseanna eile a bheith ag an bpríomhthoisc, an t-aschur iomarcach fualáin - ach is féidir iad a chur as an áireamh de ghnáth sula ndéantar diaibéiteas insipidus a dhiagnóisiú. Mar shampla, is féidir le diaibéiteas mellitus gan diagnóisiú nó drochbhainistiú a bheith ina chúis le hurrú go minic.

I ndiaibéiteas insipidus, bíonn tart trom (polydipsia) mar thoradh ar pholauria. I gcoinníollacha eile, is féidir go dtiocfaidh polauria as iontógáil iomarcach uisce de bharr polydipsia bunscoile.

Ar shamplaí de pholaimipsia príomhúla tá neamhord tart de bharr damáiste do hypothalamus na hinchinne, a d'fhéadfadh a bheith mar chúis leis an gcineál “adiptic” agus an nós síceolaíoch óil an iomarca uisce (polydipsia síceolaíoch).

Diaibéiteas insipidus sa tréimhse iompair

I gcásanna neamhchoitianta, is féidir le toircheas a bheith ina chúis le táirgeadh vasopressin lagaithe. Is é is cúis leis seo ná go scaoileann an broghais einsím a chuireann teorainn le táirgeadh vasopressin. Is é an toradh a bhíonn leis seo ná an tríú ráithe den toircheas.

Bíonn tart ar mhná mar gheall ar thoircheas freisin, rud a spreagann iad chun níos mó sreabhán a ól, agus bíonn tionchar ag gnáth-athruithe fiseolaíocha le linn toirchis ar fhreagairt na duán ar vasopressin.

Is féidir diaibéiteas insipidus sa tréimhse iompair a tharlaíonn i gcúpla cás i gcás gach 100,000 toirchis, a thriail le linn toirchis agus imíonn sé dhá nó trí seachtaine tar éis na breithe.

Cógais a bhfuil tionchar acu ar Iarmhéid Uisce

Is féidir le drugaí diuretic a úsáideann daoine a bhfuil cliseadh croí orthu nó éidéime forimeallach méadú a dhéanamh ar líon na bhfual.

Is féidir le riarachán sreabhach infhéitheach éagothroime sreabhach a chur faoi deara freisin, sa chás go stopann an ráta insileadh titeann nó go moillíonn sé, go bhforbraíonn polyuria. Is féidir le feadáin ardphróitéine aschur fuail a mhéadú freisin.

Comharthaí agus siomptóim diaibéiteas insipidus

1) Is é an príomh-siomtóim ná polauria - áiteamh go minic méideanna móra fuail a scaoileadh.

2) Is é an dara symptom buailte ná polydipsia - tart iomarcach, agus is é an cás seo mar thoradh ar chailliúint uisce tríd an bhfual. Spreagann sé duine a bhfuil galar ar leith aige chun méid mór sreabhach a ól.

3) Is féidir leis an ngá atá le fuail a bheith ina chúis le codladh. Is féidir le líon na bhfual a rith gach lá a bheith 3 go 20 lítear, agus suas le 30 lítear i gcás an ND láir.

4) I measc na siomptóim atá tánaisteach tá díhiodráitíodh mar gheall ar chaillteanas uisce. Tá sé seo le feiceáil go háirithe i leanaí nach féidir leo a gcuid tart a thuairisciú. D’fhéadfadh páistí a bheith gan stró, fiabhras, urlacan agus / nó buinneach a bheith acu; Is grúpa soghonta eile daoine le néaltrú, agus is minic nach mbíonn siad in ann uisce a ól as a stuaim féin.

5) Is féidir le díhiodráitiú an-mhór a bheith mar thoradh ar hypernatremia, coinníoll ina n-éiríonn tiúchan an tsóidiam san fhuil an-ard mar gheall ar iontógáil uisce íseal, agus go mbaintear uisce de chealla an choirp. Is féidir le hairíonna néareolaíocha a bheith mar thoradh ar Hypernatremia, cosúil le greannaitheacht neuromuscular, mearbhall, cramps, nó fiú cóma.

Cóireáil agus cosc

Is fadhb thromchúiseach í an diagnóis seo do dhaoine nach féidir leo an sreabhán a athlíonadh, as a dtagann díhiodráitiú. Má tá rochtain saor in aisce ar uisce, tá an riocht soláimhsithe agus tá prognós maith aisghabhála aige le cóireáil leanúnach.

Gan chóireáil, is féidir le ND lárnach damáiste buan a dhéanamh do na duáin. Le ND duánach, tá deacrachtaí móra annamh má tá iontógáil uisce dóthanach.

Má tá cúis inchúitithe le táirgeadh fual ard, amhail diaibéiteas mellitus nó cógas, ba cheart go réiteodh réiteach ar an bhfadhb seo le hairíonna diaibéitis insipidus a réiteach.

Le insipidus diaibéiteas láir agus iompair, is féidir le cógas míchothromaíochtaí sreabhach a cheartú trí vasopressin a athsholáthar. Leis an gcineál duáin, is féidir le cóireáil duáin an fhadhb a réiteach.

Chun diaibéiteas insipidus lárnach (agus cineál iompair) a chur in ionad an hormóin vasopressin, baintear úsáid as analógach hormón sintéiseach, desmopressin. Tá an druga neamhéifeachtach ar chúiseanna duánacha. Tá sé ar fáil mar spraeála sróine, insteallta, nó pill. Glactar leis mar is gá, go cúramach, toisc go bhféadfadh sé go mbeadh ró-choinneáil uisce, agus i gcásanna tromchúiseacha ródháileoige, i gceist le hyponatremia agus meisce uisce marfach. Go ginearálta, is iondúil go mbíonn an druga sábháilte nuair a úsáidtear é i ndáileoga cuí le cúpla fo-iarsmaí.

Is féidir nach dteastóidh athsholáthar hormóin ó chásanna éadroma de diaibéiteas insipidus lárnach, nach gcailltear go páirteach ach secretion vasopressin ina leith, is féidir iad a rialú trí iontógáil uisce a mhéadú.

D'fhéadfadh cóireáil duánach do insipidus diaibéiteas duánach a bheith san áireamh:

• drugaí frith-athlastacha, mar NSAIDs (drugaí frith-athlasta neamh-stéaróideach),
• géineolaíocht (diuretics ar nós amiloride agus hydrochlorothiazide), go paradoxically, de ghnáth is cúis le táirgeadh fual níos airde iad na drugaí seo agus d'fhéadfadh siad a mhíniú cén fáth a bhfuil polydipsia i gcásanna eile de ND, ach is é a n-éifeacht an os coinne nuair a úsáidtear é mar chóireáil do ND duánach,
• iontógáil sóidiam laghdaithe (ó shalann) agus iontógáil sreabhach breise de réir mar is gá.

Neamhoird forbartha inchinne

Is iad na cúiseanna le foirmiú insipidus diaibéitis lárnaigh ná lochtanna anatamaíocha ó bhroinn i bhforbairt lár na meánmhéide agus idirmheánach:

• diosplasia optúil seipteach,
• microcephaly,
• holoprozenecephaly,
• forbairt lagaithe den fhaireog pituitary agus den hypothalamus.

Ní bhíonn comharthaí seachtracha i gcónaí ag othair a bhfuil a leithéid de lochtanna orthu maidir le neamhghnácha neamhghnácha.

Diaibéiteas idiopathic insipidus

I 10% de chásanna insipidus diaibéitis láir i leanaí, ní féidir bunús an phaiteolaíochta a chinneadh. Nuair nach eol an phríomhchúis, tugtar idiopathic ar an diaibéiteas lárnach seo.

I leanaí le diaibéiteas insipidus diaibéiteach idiopathic, moltar íomháú rialta athshondais mhaighnéadaigh (MRI) na hinchinne a dhéanamh chun siadaí hypothalamic atá ag fás go mall a bhrath in am.

Is féidir an chúis leis an bhfoirm seo de dhiaibéiteas insipidus a bheith ina infundibuloneurohypophysitis autoimmune lymphocytic autoimmune, rud atá deacair a chinneadh i gcleachtas cliniciúil.

Diaibéiteas traumatic insipidus

Is féidir gur cúis tráma é cúis an ND shealadaigh nó bhuan, agus briseadh bun an cloigeann ag gabháil leis. Tá fad na bpróiseas néaróin chill mhóra a bhfuil vasopressin iontu thart ar 10 mm. Téann siad go dtí an fhaireog pituitary atá ann. Is féidir le tráma éidéime a chur timpeall ar na haiseanna seo.

Tarlaíonn gortú diaibéiteas sealadach tar éis gortaithe go géar sa chéad lá tar éis gortaithe agus imíonn sé i gceann cúpla lá. Forbraíonn diaibéiteas leanúnach thart ar 50% d'othair a bhfuil gortú diallait na Tuirce orthu. Tá moill ar fhorbairt mar thoradh ar an díobháil - tar éis 3 go 6 seachtaine. Le linn na tréimhse seo, déantar athruithe meicniúla ar néaróin na gceangal.

Tá comharthaí de diaibéiteas insipidus lárnach le feiceáil tar éis obráid sa réigiún hypothalamic-pituitary. Tá roinnt gnéithe ar a dtugtar “freagra trí phas” ar mháinliacht den sórt sin:

1. céim de pholauria - polydipsia (eisfhearadh méadaithe fuail - tart), a mhaireann ó ½ go dhá lá tar éis obráid,
2. céim na n-antidiuresis - leithdháileadh méid beag fuail, tá an chéim seo níos faide in am (suas le 10 lá),
3. an chéim leigheas nó céim foirmithe diaibéiteas insipidus leanúnach má dhéantar níos mó ná 90% de na cealla vasopressin a ghortú.

Tar éis obráid, is féidir éidéime nó damáiste don neurohypophysis tarlú. Má tharlaíonn sé seo, ansin is é an chéad scaoileadh neamhrialaithe eile de hormón antidiuretic ó stoic. Sa tríú céim, tá feidhm an neurohypophysis agus, dá réir sin, aisghabháil nó forbairt an ghalair á hathchóiriú nó á aisghabháil.
Tarlaíonn géar-insipidus diaibéiteas lárnach tar éis obráid i níos lú ná 30% d'othair. I níos mó ná leath na gcásanna i measc daoine fásta, is comharthaí sealadacha iad na galair.

Diaibéiteas insipidus

Is iad na siadaí inchinne seo a leanas diaibéiteas insipidus:

• germinoma (meall gaiméite den lárchóras néarógach, gonocytoma),
• pinealoma (pineocytoma, adenoma péineach),
• craniopharyngiomas,
• gliomas néaróg optúil,
• minengioma (arachnoidendothelioma),
• adenoma pituitary.

Is iad na hainmhithe is coitianta a chruthaíonn diaibéiteas insipidus ná germinoma agus pinealoma. Is minic a fhoirmíonn siad in aice leis an hypothalamus, áit a bhfuil na próisis vasopressin nasctha sula dtéann siad isteach sa neurohypophysis.

Is féidir le géaróim a bheith an-bheag agus gan iad a bhrath ag íomháú athshondais mhaighnéadaigh (MRI) ar feadh roinnt blianta ó na hairíonna de dhiaibéiteas lárnach insipidus. Féadtar diagnóis luath meall a dhéanamh trí tháirgí a secretion alfa-fetoprotein agus an fo-fho-béite de gonadotropin chiric dhaonna a fhionnadh san fhuil, agus uaireanta is cúis le forbairt ghnéasach luath i mbuachaillí iad sin.

Is féidir le diaibéiteas insipidus forbairt le craniopharyngiomas agus gliomas na néaróg optúil, má shroicheann an meall méid mór. Tarlaíonn sé seo i 10 go 20% d'othair. Mar sin féin, is minic a bhreathnaítear ar an ngalar tar éis neoplasms a bhaint máinliachta.

Ní bhíonn adenomas pituitary ina chúis le ND lárnach ach i 1% de na cásanna. Is mar gheall ar a bhfás mall a bhíonn an ghalar seo i n-adenomas pituitary. De réir a chéile, diúscraíonn mealltaí an neurohypophysis aníos, siar, a chuireann le caomhnú a fheidhm.

Baineann forbairt diaibéiteas insipidus lárnach in othar a bhfuil stair ailse air, i 90% de na cásanna le metastases. Is minic go mbíonn ailse chíche, scamhóg, próstatach, duáin agus ailse lymphoma metastasize leis an fhaireog pituitary.

Is mó an dóchúlacht go mbeidh tionchar ag metastases ar an neurohypophysis ná an adenohypophysis, a bhaineann le heaspaí a sholáthair fola (artaireach, agus nach bhfuil dochrach don adenohypophysis).

Athlasadh ar bhonn agus ar scannán na hinchinne agus ar an ND

Is iad na príomhghalair is cúis le ND de chineál athlastacha:

• Histeacytosis cealla Langerhans,
• infobibuloneurohypophysitis lymphocytic,
• sarcoidosis.

Is neoplasm é histiocytosis cille Langerhans a bhaineann le smeara. Go cliniciúil, tá malairtí den chúrsa ag an ngalar. Níos minice, tá loit phaiteolaíocha logánaithe i bhfíochán cnáimhe, i gcraiceann, sa fhaireog phiotúiseach, na nóid lymph, an t-ae, an spleen, an smior, agus na scamhóga.

Is galar il-chórais é Sarcoidosis (galar Beunier-Beck-Shauman) a bhfuil bunús anaithnid leis, arb é is sainairíonna ann ná granulomas sarcoid a fhoirmiú. An ceann is coitianta ná na nóid agus na scamhóga lymph intrathoraice (a fhaightear i níos mó ná 90% de na cásanna). I 5 - 7% d'othair a bhfuil sarcoidosis orthu, tarlaíonn damáiste don chóras néarógach - neurosarcidosis. Leis na neamhoird phaiteolaíocha sin, is minic a dhéantar difear do na néaróga cranial, don hypothalamus agus don fhaireog pituitary.

Le histeagytosis de chuid Langerhans agus sarcoidosis, breathnaítear ar chomharthaí insipidus diaibéitis lárnaigh i dtuairim is 30% de na hothair.
Is galar athlastach ainsealach neamhchoitianta é an fhaireog pituitary den fhaireog pituitary a bhaineann le feidhm lagaithe. I 30% de na cásanna, déantar an galar a chomhcheangal le galair eile, mar thocsroidí Hashimoto, galar na n-uaigheanna, diaibéiteas mellitus, galar Addison, galar Sjogren, erythematosus lupus sistéamach.

Tá gland pituitary i bhfad níos coitianta i measc na mban ná i measc na bhfear. Tugann roinnt údair i 57% de chásanna faoi deara go bhfuil paiteolaíocht á forbairt le linn toirchis nó tar éis luí seoil. Is minic go mbíonn diaibéiteas le diaibéiteas dian mar thoradh ar fhaireog pituitary.

Is galar ar leith é ND lárnach autoimmune. Tá paiteolaíocht tréithrithe ag ramhrú na cos pituitary agus láithreacht antasubstaintí do chealla hypothalamic a chinntíonn hormón antidiuretic. Bíonn tionchar ag neamhord paiteolaíoch ar struchtúir an réigiúin hypothalamic-pituitary.
Mar thoradh ar ionfhabhtuithe a bhaineann le bonn agus membrane na hinchinne cruthaítear ND (sealadach go minic):

• meiningeacocúil,
• cryptococcal
• toxoplasmosis,
• ionfhabhtuithe cytomegalovirus ó bhroinn.

Is iad na cúiseanna neamhchoitianta a bhaineann le galair athlastacha an fhaire pituitary ná an eitinn, an tsifilis agus ionfhabhtuithe fungais.

Diaibéiteas insipidus soithíoch

Féadann ND soithíoch an hypothalamus a bheith ina chúis le ND lárnach:

• diaibéiteas cineál 1 nó cineál 2 diaibéiteas,
• caillteanas fola mór i measc na mban le linn luí seoil,
• réabadh aneurysm,
• trombóis
• heambólacht in oibríochtaí soithíocha - grafting, seachrán, artaire corónach,
• ag glacadh míochainí áirithe - clonidine.

Is éard atá i siondróm Skien (siondróm Shien-Simmonds, apoplexy pituitary) ná infarction pituitary spreagtha ag laghdú suntasach i brú fola, fuiliú ollmhór, thromboembolism nó sepsis i measc na mban i ndiaidh luí seoil. Is é an toradh a bhíonn ar chlinic dá leithéid ná go laghdófaí gníomhaíocht phósta agus easnamh ar an hormón vasopressin. Is cúis neamhrialta diaibéitis insipidus é siondróm Shien. Le blianta beaga anuas, níor tharla sé riamh.

Féadann cúis an ND láir a bheith ina neamhoird ar an soláthar fola chuig an neurohypophysis - géar-hypoxia, is cúis le éidéime cheirbreach. Déanann an litríocht cur síos ar léiriú an ghalair in anaemacht chorrchealla, i scléaróis iolrach, i neuroinfections, i siondróm Guillain-Barré, i gcroí-ionsaithe agus i réabadh nó i gciorcal aneurysms cheirbreach.

Diaibéiteas duánach teaghlaigh insipidus

Is galar oidhreachtúil an-annamh é diaibéiteas duánach ó bhroinn insipidus. Buachaillí breoite de ghnáth. Ní fhaigheann máithreacha óna bhfaigheann leanaí an ghéine insipidus diaibéiteas nephrogenic iad féin, ach éiríonn leo laghdú níos lú nó níos lú a aimsiú ar chumas tiúchana na duáin.
Roinntear cúiseanna na n-neamhord comharthaíochta hormónach príomhúil sna grúpaí seo a leanas:

1. athrú ar líon na ngabhdóirí agus ar chumas substainte ceangal a dhéanamh leo,
2. sárú ar idirghníomhaíocht gabhdóirí le G-phróitéiní,
3. díghrádú luathaithe an idirghabhálaí thánaistigh - monophosphate cioglach adenosine,
4. sáruithe ar airíonna bealaí uisce,
5. sárú ar imoibriú duáin iomláin le comhartha hormónach - an lúb nephron, oligomeganephronia, siondróm Fanconi a ghiorrú.

Baineann formhór na gcásanna ND ó bhroinn le paiteolaíocht an ghabhdóra. Go minic is sóchán den ghéin ghabhála V2 é.

Gnéithe na n-airíonna i ND duánach oidhreachtúil

Tá comharthaí an ghalair éagsúil. Taispeánann gach othar, chomh maith le príomh-chomharthaí an ghalair - polyuria, polydipsia, easpa freagartha ar hormón antidiuretic - a thréithe féin d'fhorbairt an ghalair, na deacrachtaí, agus an fhreagairt ar chóireáil.

De bharr an tsócháin ghéin chéanna i dteaghlach amháin is cúis le diaibéiteas insipidus i bhfoirmeacha éadroma agus déine araon. Tá comharthaí de insipidus diaibéiteas duánach oidhreachtúil i measc na mban i bhfad níos coitianta ná i bhfear.

Sna chéad mhíonna de shaol leanaí, is gnách nach mbíonn na hairíonna de dhiaibéiteas insipidus den chineál seo neamhshonrach, mar sin de ghnáth déantar an diagnóis i 2.5 - 3 bliana. Is iad seo a leanas príomh-chomharthaí ND ó bhroinn ó bhroinn:

• urlacan
• anorexia - diúltú iachall ar bhia,
• diostróife,
• eipeasóid de fhiabhras de bhunús anaithnid,
• constipation.

I bhformhór na leanaí, fanann rátaí fáis faoi bhun an mheáin i gcoibhneas le leanaí sláintiúla dá n-aois. Méadaíonn an cóimheas idir meáchan coirp agus airde, a laghdaíodh sna chéad bhlianta den saol, níos faide anonn.

Mar dhlúthchuid de dhiaibéiteas ainsealach dáiríre, forbraíonn othair ureterohydronephrosis bacainneacha agus mífheidhmiú lamhnán néarógach.
Rinneadh cur síos ar roinnt cásanna de mheascán de insipidus diaibéitis ó bhroinn ó bhroinn le brú fola ard i leanaí. I measc daoine fásta, aimsítear luaineachtaí suntasacha i mbrú i rith an lae. Cuireann taighdeoirí é seo in iúl do luaineachtaí suntasacha in iarmhéid uisce le linn an ND.

Diaibéiteas nephrogenic insipidus de bhunús leictrilíte meitibileach

Méadú i dtiúchan na cailciam sa phlasma fola - hypercalcemia - neamhord is cúis le mífheidhmeanna sa chóras hormónach go minic. Bíonn droch-thionchar ag cailciam ar an éifeacht frith-dhiaitéiteach. Tá sárú ar chumas comhchruinnithe na duáin ag gabháil le hipearúicéime leanúnach. Tá déine na paiteolaíochta ag dul ó laghdú measartha i bhfual a dhíriú ar léiriú beoga diaibéiteas insipidus - easpa íogaireachta iomlán do vasopressin. Mura mbaineann na neamhoird seo le hathruithe struchtúracha tromchúiseacha sna duáin, is féidir iad a dhíchur go hiomlán trí dheireadh a chur leis an gcúis ba chúis leo, mar shampla, deireadh a chur leis na faireoga parathyroid.

Tá hypokalemia beagnach i gcónaí ag gabháil le hipearúicéime leanúnach. Is cúis choiteann é seo ann féin le ND neodrach. Níl na cúiseanna a bhaineann le polauria in hypokalemia soiléir. Is féidir ról áirithe a imirt trí secretion méadaithe prostaglandins, substaintí gníomhacha bitheolaíocha ar díorthaigh d'aigéid shailleacha neamh-sháithithe iad.

Is é an toradh a bhíonn ar Hyponatremia ná go bhfuil cineálacha éadroma ND ann. Is é is cúis leis an gcoinníoll seo ná laghdú ar chlóiríd sóidiam sa chorp nó ar a chailliúint, agus trí chainníochtaí móra uisce a ól.

Polydipsia bunscoile

Is neamhord é polydipsia príomhúil ina gcuireann tart de nádúr paiteolaíoch (polydipsia taidhleoireachta) nó dúil dhochoiscthe ag ól (polydipsia síceachónach) agus an iomarca tomhaltais sreabháin an secretion fiseolaíoch de hormón antidiuretic. Mar thoradh ar an bhfeiniméan seo tugtar airíonna sainiúla diaibéiteas insipidus. Má tharlaíonn díhiodráitíodh iad, tosaíonn sintéis vasopressin arís.

Le polydipsia taidhleoireachta, tarlaíonn laghdú ar thairseach na so-ghabhálachta i gcás osmoreceptors don tart.
Neamhord síceolaíoch neamhchoitianta is ea polydipsia síceasónach (scitsifréine) mar gheall ar thomhaltas uisce manic nó tomhaltas tréimhsiúil uisce mór. Is é is cúis le sreabhán iomarcach ná méadú ar an méid, caolú sreabhach eisiltigh. Cuireann sé seo cosc ​​ar secretion vasopressin agus bíonn caolú mór ar fhual dá bharr.

Diaibéiteas Iatrogenic insipidus

Mar thoradh ar an gcineál seo diaibéitis insipidus:

• iontógáil neamhrialaithe diuretics,
• an nós go minic ag ól taenna leighis, táillí drugaí,
• an fonn go leor sreabhán a ól,
• drugaí a ghlacadh a chuireann isteach ar obair ullmhóidí vasopressin - litiam,
• ag cur cógais a chuireann béal agus tart tirim faoi deara - anticholinergics, clonidine, phenothiazides.

Áirítear le frithdhúlagráin le haghaidh éifeacht duánach vasopressin freisin antaibheathaigh tetracycline - demeclocycline, tetracycline, chlotetracycline, drugaí frith-athlasta neamh-stéaróideach (phenacetin, indomethacin, ibuprofen), roinnt frith-arrhythmias agus urghabhálacha, diphenin, drugaí leath-sintéiseacha, drugaí frith-athlastacha, cógais le haghaidh cóireáil drugaí haemorrhagacha .