Diaibéiteas orgánach, idiopathic agus duánach insipidus: comharthaí i leanaí, diagnóis agus cóireáil

Diaibéiteas insipidus ("Diaibéiteas") - galar a fhorbraíonn nuair nach mbíonn dóthain secretion hormóin fhrith-ghéillíoch (ADH) nó laghdú ar íogaireacht fíochán duánach dá ghníomhaíocht. Mar thoradh air sin, tá méadú suntasach ar an méid sreabhach a eisctear sa bhfual, mothú tart ar féidir a shuaitheadh. Mura ndéantar cúiteamh iomlán ar chaillteanas sreabhach, ansin forbraíonn díhiodráitiú an choirp - díhiodráitíodh é, agus is é an t-ábhar idirdhealaitheach atá ann ná polauria comhchéimneach. Tá diagnóis diaibéitis insipidus bunaithe ar an bpictiúr cliniciúil agus ar chinneadh leibhéal ADH san fhuil. Déantar scrúdú cuimsitheach ar an othar chun cúis diaibéiteas insipidus a aimsiú.

Eolas ginearálta

Diaibéiteas insipidus ("Diaibéiteas") - galar a fhorbraíonn nuair nach mbíonn dóthain secretion hormóin fhrith-ghéillíoch (ADH) nó laghdú ar íogaireacht fíochán duánach dá ghníomhaíocht. Fágann sárú ar secretion ADH ag an hypothalamus (easnamh absalóideach) nó a ról fiseolaíoch le foirmiú leordhóthanach (easnamh coibhneasta) laghdú ar ath-ionsú (sreabhach droim ar ais) sreabhach sna tubules duánacha agus a eisfhearadh i bhfual de dhlús íseal coibhneasta. Le diaibéiteas insipidus de bharr go scaoiltear méid mór fuail, forbraíonn tart insatiable agus díhiodráitiú ginearálta an choirp.

Is endocrinopathy neamhchoitianta é diaibéiteas insipidus, forbraíonn sé beag beann ar inscne agus aoisghrúpa na n-othar, níos minice i ndaoine 20-40 bliain d'aois. I ngach cúigiú cás, forbraíonn diaibéiteas insipidus mar dheacracht idirghabhála néarmhíochaine.

Aicmiú

Rangaíonn endocrinology nua-aimseartha insipidus diaibéitis de réir an leibhéil ag a dtarlaíonn an neamhord. Leithdháil na foirmeacha lárnacha (néarógacha, hypothalamic-pituitary) agus duánacha (nephrogenic) de dhiaibéiteas insipidus. Sa bhfoirm lárnach, forbraíonn neamhoird ag leibhéal an taisciúcháin den hormón antidiuretic ag an hypothalamus nó ag leibhéal a secretion isteach san fhuil. I bhfoirm duánach, tá sárú ar an tuiscint ar ADH ag cealla tubules distal na nephrons.

Tá diaibéiteas lárnach insipidus roinnte ina idiopathic (galar oidhreachtúil arb é is cúis leis laghdú ar shintéis ADH) agus siomptómach (a tharlaíonn in aghaidh chúlra paiteolaíochtaí eile). Is féidir le insipidus diaibéitis shiomptómach forbairt le linn an tsaoil (a fhaightear) tar éis gortuithe traumatic inchinne, siadaí agus próisis insíothlaithe inchinne, meiningitíteas, nó a diagnóisíodh ó bhreith (ó bhroinn) le sócháin ghéin ADH.

Tá foirm duánach diaibéiteas insipidus sách neamhchoitianta le híseal-anatamaíocha an nephron nó íogaireacht an ghabhdóra lagaithe i leith hormóin fhrith-chriotatach. Is féidir leis na neamhoird seo a bheith ó bhroinn nó a fhorbairt mar thoradh ar dhamáiste drugaí nó meitibileach do nephrons.

Cúiseanna le diaibéiteas insipidus

Is minic a bhraitear go minic an fhoirm lárnach de diaibéiteas insipidus a bhaineann le díothú hypothalamic-pituitary mar gheall ar siadaí príomhúla nó metastatacha, idirghabhálacha néarmháinliachta, loit shoithíoch, eitinn, maláire, shifilíteacha, srl. I ndiaibéiteas idiopathic, ní dhéantar aon damáiste orgánach don chóras pituitary hypothalamic cuma antasubstaintí ar chealla hormóin.

D'fhéadfadh an fhoirm duánach diaibéiteas insipidus a bheith mar gheall ar ghalair duáin ó bhroinn nó a fuarthas (teip duánach, amyloidosis, hypercalcemia) nó nimhiú litiam. Is minic a fhorbraíonn foirmeacha ó bhroinn diaibéiteas insipidus le hoidhreacht chúlaitheach autosomal de shiondróm tungstain, ar féidir leis a bheith iomlán (ina bhfuil diaibéiteas insipidus agus diaibéiteas mellitus, atrophy néaróg optúil, bodhaire) nó páirteach (le chéile diaibéiteas mellitus agus diaibéiteas insipidus).

Comharthaí diaibéiteas insipidus

Is iad na gnáthphictiúir de dhiaibéiteas insipidus ná polyuria agus polydipsia. Léirítear polaiuria trí mhéadú ar an bhfual laethúil eisfheistithe (suas le 4-10 lítear de ghnáth, uaireanta suas le 20-30 lítear). Tá an fual gan dath, le méid beag salainn agus eilimintí eile agus domhantarraingt íseal-shonrach (1000-1003) i ngach cuid. Is é an toradh a bhíonn ar thart insatiable le diaibéiteas insipidus ná polydipsia - tomhaltas suimeanna móra sreabhach, uaireanta atá cothrom leis an méid a chailltear i bhfual. Cinntear déine diaibéiteas insipidus de réir an méid easnaimh atá ag hormón frith-chnáimhe.

Is iondúil go bhforbraíonn diaibéiteas idiopathic insipidus go géar, go tobann, níos lú go minic - ag méadú de réir a chéile. Is féidir le toircheas léiriú a dhéanamh ar an ngalar. Eascraíonn codlata codlata, neurosis, tuirse méadaithe, éagothroime mhothúchánach mar thoradh ar urination go minic (pollakiuria). I leanaí, is léiriú luath é enuresis ar dhiaibéiteas insipidus, moilliú fáis agus caithreachas ina dhiaidh sin.

Is iad na cineálacha déanacha de dhiaibéiteas insipidus ná méadú ar an pelvis duánach, ar úiréadair agus ar an lamhnán. Mar thoradh ar ró-ualach uisce, ró-shuaitheadh ​​agus lomadh na boilg, tarlaíonn diúcinesia na conaire billeacha, greannú intestinal ainsealach.

Tá craiceann na n-othar a bhfuil diaibéiteas insipidus tirim iontu, laghdaítear secretion allais, seile agus goile. Níos déanaí, beidh díhiodráitíodh iad, cailliúint meáchain, urlacan, tinneas cinn, agus laghdú brú fola isteach. Le diaibéiteas insipidus de bharr damáiste do chodanna den inchinn, forbraíonn neamhoird néareolaíocha agus comharthaí neamhdhóthanachta pituitary (panhypopituitarism). I measc na bhfear, forbraíonn an chumhacht a lagú, i measc na mban - mífheidhmiú menstrual.

Seachghalair

Tá diaibéiteas insipidus dainséarach ag forbairt díhiodráitithe an choirp, i gcásanna nach ndéantar cúiteamh leordhóthanach ar chaillteanas sreabhach sa bhfual. Léirítear díhiodráitíodh trí laige ghéar ghinearálta, tachycardia, urlacan, neamhoird mheabhracha, téachtadh fola, hypotension, go dtitim, agus neamhoird néareolaíocha. Fiú le díhiodráitiú dian, leanann polyuria ar aghaidh.

Diagnóis diaibéiteas insipidus

Tugann cásanna tipiciúla le fios go bhfuil diaibéiteas insipidus ann mar gheall ar an tart neamh-inbhraite agus scaoileadh níos mó ná 3 lítear fuail in aghaidh an lae. Chun measúnú a dhéanamh ar mhéid laethúil an fhual, déantar tástáil Zimnitsky. Agus fual á scrúdú, socraítear a dhlús coibhneasta íseal (290 mosm / kg), hypercalcemia agus hypokalemia. Diúltaítear diaibéiteas trí ghlúcós fola a troscadh. Leis an bhfoirm lárnach de dhiaibéiteas insipidus san fhuil, déantar cion íseal de ADH a chinneadh.

Torthaí tástála táscacha le hithe tirim: staonadh ó iontógáil sreabhach ar feadh 10-12 uair an chloig. Le diaibéiteas insipidus, tarlaíonn meáchain caillteanas níos mó ná 5%, agus coinníonn sé domhantarraingt sainiúil íseal agus hypoosmolarity fuail. Faightear amach na cúiseanna a bhaineann le diaibéiteas insipidus le linn staidéir X-gha, neuropsychiatric, oftailmeolaíochta. Eisiatar MRI na hinchinne foirmíochtaí toirtmhéadracha na hinchinne. Déantar ultrafhuaim agus CT de na duáin chun foirm duánach diaibéiteas insipidus a dhiagnóisiú. Comhairliúchán neifreolaíoch ag teastáil. Uaireanta bíonn gá le bithóipse duáin chun paiteolaíocht duánach a idirdhealú.

Cóireáil do dhiaibéiteas insipidus

Tosaíonn an chóireáil le haghaidh insipidus diaibéitis shiomptómach le deireadh a chur leis an gcúis (m.sh. meall). I ngach cineál diaibéiteas insipidus, forordaítear teiripe ionadaíochta le hanailís shintéiseach ADH, desmopressin. Déantar an druga a riaradh ó bhéal nó go hindíreach (trí chur isteach sa tsrón). Forordaítear ullmhúchán fada ó thuaslagán ola de pituitrin freisin. Leis an bhfoirm lárnach de dhiaibéiteas insipidus, déantar clorpropamide agus carbamazepine a fhorordú, a spreagann secretion hormóin antidiuretic.

Déantar an chothromaíocht uisce-salann a cheartú trí réitigh salainn a insileadh i méideanna móra. Laghdaíonn sé go suntasach diuresis i ngéineolaíocht diaibéiteas insipidus sulfonamide (hypochlorothiazide). Tá cothú do dhiaibéiteas insipidus bunaithe ar shrian próitéine (chun an t-ualach ar na duáin a laghdú) agus iontógáil leordhóthanach carbaihiodráití agus saillte, béilí go minic, agus méadú ar líon na miasa glasraí agus torthaí. Moltar tart a mhúchadh ó dheochanna le súnna, deochanna torthaí, compónna.

Is minic a bhíonn diaibéiteas insipidus, a fhorbraíonn sa tréimhse iar-obráide nó le linn toirchis, neamhbhuan (neamhbhuan) sa nádúr, idiopathic - a mhalairt ar fad, leanúnach. Le cóireáil chuí, níl aon chontúirt don saol, ach is annamh a thaifeadtar an téarnamh.

Breathnaítear ar aisghabháil othar i gcásanna ina n-éiríonn siad réidh le siadaí, go ndéileáiltear go sonrach le diaibéiteas insipidus na heitinne, na maláire, an tionscnaimh shifilíteacha. Le ceapachán ceart teiripe athsholáthair hormóin, is minic a bhíonn míchumas fós ann. An cúrsa is fabhraí de fhoirm nephrogenic diaibéiteas insipidus i leanaí.

Saintréithe galair

Scaoileann leanaí breoite cuid mhór fuail, a bhfuil dlúis íseal inti. Is é is cúis leis an mífheidhm seo ná nach bhfuil hormón frithdhiaghráideach á tháirgeadh go leordhóthanach, agus é as láthair go hiomlán. Chun gnáthleibhéal uisce a choinneáil sa chorp, tá vasopressin tábhachtach.

Rialaíonn sé méid an aschuir fual. I gcás sárú ar tháirgeadh ADH ag an fhaireog thyroid, tarlaíonn an t-eis-sreabhadh sreabhach ón gcorp i gcainníochtaí méadaithe, as a dtagann an tart a bhíonn ag leanaí i gcónaí.

Aithníonn endocrinologists roinnt cineálacha diaibéiteas insipidus:

1. orgánach. An ceann is deacra agus is coitianta. Ag brath ar tháirgeadh vasopressin,
2. idiopathic. Déantar é a dhiagnóisiú mura raibh cúis an ghalair bunaithe ar gach modh agus modh. Cuireann saineolaithe ceannródaíocha i réimse na ngalar diaibéiteas insipidus ceist faoi leithlisiú na foirme paiteolaíochta seo. Creidtear nach féidir le trealamh neamhfhoirfe chun an galar a dhiagnóisiú an chúis a chinneadh,
3. duánach. Déantar an fhoirm seo a dhiagnóisiú i leanaí nach bhfuil a duáin in ann freagra dearfach a thabhairt ar ADH. Is minic a fhaightear an fhoirm duánach, ach tá paiteolaíocht ó bhroinn freisin. Is féidir é a chinneadh sa chéad 6 mhí de shaol nuabheirthe.

Comharthaí coitianta idiopathic i leanaí:

1. tart leanúnach. Ólann leanaí breoite 8-15 lítear uisce in aghaidh an lae. Ní sháraíonn súnna, tae te nó compóid an tart. Teastaíonn uisce fuar uaidh,
2. greannaitheacht. Tá páistí dána, diúltaíonn siad aon bhia a thógáil, bíonn orthu deoch a ól i gcónaí,
3. urination iomarcach ag aon am den lá - polyuria. Páistí scoite amach go minic suas le 800 ml fuail. Tá an leacht scoite gan bholadh, gan dath, siúcra agus próitéin saor in aisce. I measc na siomptóim tá neamhchoinneálacht fuail oíche agus lae,
4. easpa goile. Mar gheall ar an méid sreabhach, níl mórán seile agus súnna gastric déanta. Cailleann an kid a goile, galair gastrointestinal, a fhorbairt constipation,
5. díhiodráitíodh iad. Mar gheall ar ró-urination, tarlaíonn díhiodráitiú, in ainneoin gur ólann an leanbh go leor sreabhach in aghaidh an lae. Bíonn an craiceann tirim, cailleann an leanbh an meáchan,
6. fiabhras. Má theorannaítear méid an uisce óil is cúis le hardú teocht an choirp go leibhéil arda. Tá an siomtóim seo sainiúil do leanaí óga.

Foirm duánach

Comharthaí comharthaí de dhiaibéiteas insipidus i leanaí den fhoirm duánach:

1. diuresis ó na chéad mhí den saol,
2. constipation
3. urlacan
4. méadú teochta
5. fiabhras salainn
6. cramps
7. díghrádú fisiciúil agus meabhrach le cóireáil roghnaithe go míchuí nó as láthair.

Uaireanta ní nochtann diaibéiteas insipidus comharthaí i leanaí, ach ní bhraitear é ach ag an gcéad scrúdú coisctheach eile nuair a bhíonn tástáil fuail ghinearálta á rith.

Bí cinnte go ndéanfar scrúduithe liachta bliantúla le do pháiste. Is minic a nochtann seiceáil sheachtrach galair nach dtuigeann tuismitheoirí iad. Mar thoradh ar chóireáil thráthúil, d'fhéadfaí prognóis dhearfach a dhéanamh ar riocht an linbh.

Tá eagla ar an diaibéiteas faoin leigheas seo, cosúil le tine!

Ní mór duit ach iarratas a dhéanamh ...

Is minic a dhéantar an galar a dhiagnóisiú i leanaí faoi 7 mbliana d'aois.

D'fhéadfadh diaibéiteas insipidus i bpáiste tarlú de bharr aimhrialtachtaí ó bhroinn faoi thionchar tosca comhshaoil ​​éagsúla, tar éis gortú ceann a fháil, mar thoradh ar mháinliacht i réimse na néarmháinliachta.

Is é is cúis le éidéime cheirbreach tar éis gortuithe cloigeann, agus forbraíonn diaibéiteas go han-tapa - laistigh de 40 lá tar éis an ghortaithe.

Is minic a bhíonn ionfhabhtuithe a tharchuirtear ag aois óg mar chúis leis an ngalar:

Forbraíonn insipidus diaibéitis i gcásanna neamhchoitianta i gcoinne cúlra galair neamhshonracha eile:

• strus
• siadaí inchinne
• leoicéime
• ionfhabhtuithe sa bhroinn
• mar thoradh ar chóireáil siadaí,
• oidhreacht
• briseadh isteach hormónach san ógántacht.

Diagnóisic

Má fhaigheann tú comharthaí de dhiaibéiteas insipidus i do leanbh, ní mór duit cuairt a thabhairt ar inchríniteoir péidiatraiceach. Is é an dochtúir a dhéanann an scrúdú le cabhair ó uirlisí diagnóiseacha nua-aimseartha, a fhorordaíonn na tástálacha agus an chóireáil riachtanach.

Ní féidir le dochtúirí diaibéiteas insipidus a dhiagnóisiú ach amháin tar éis scrúdú críochnúil a dhéanamh. Teastaíonn comharthaí i leanaí chun foirm bheacht an ghalair a dhiagnóisiú.

Taighde riachtanach:

1. aschur fuail laethúil
2. OAM
3. sampla fuail de réir Zimnitsky,
4. anailís ar ghlúcós agus ar leictrilítí i bhfual,
5. tástáil fola le haghaidh bithcheimice.

Is féidir le torthaí anailíse sreabháin an gá le tuilleadh scrúdaithe a léiriú go cruinn.

Chun anailís níos mionsonraithe a dhéanamh ar riocht an linbh, caithfear samplaí sonracha a thógáil.

Úsáidtear tástálacha sonracha chun foirm bheacht an ghalair a chinneadh ar deireadh:

1. tástáil thirim. Ní dhéantar é ach amháin faoi mhaoirseacht dochtúirí in ospidéal. Níl cead ag an leanbh deoch a chaitheamh ar feadh i bhfad, thart ar 6 uair an chloig. Sa chás seo, tógtar samplaí fuail. Tá tromchúis dhomhain an leacht i láthair ailment íseal,
2. tástáil le vasopressin. Déantar an hormón a thabhairt don othar, déanann siad monatóireacht ar athruithe ar mhéid agus ar thromchúis shonrach an fhual. I leanaí breoite le diaibéiteas hypothalamic, méadaíonn céatadán an fhual go suntasach, agus laghdaíonn an méid. Leis an bhfoirm nephrogenic, níl aon athrú ar an bhfual.

Agus an fhoirm idiopathic á cinneadh, déantar staidéir bhreise a cheadaíonn láithreacht meall inchinne a eisiamh nó a dheimhniú go cruinn:

1. EEG (echoencephalography),
2. tomagrafaíocht inchinne
3. scrúdú ag oftailmeolaí, neurosurgeon, neuropathologist,
4. X-gha an cloigeann. I gcásanna áirithe, staidéar ar an diallait Tuircis.

Chun diaibéiteas insipidus den fhoirm duánach a chinneadh i leanaí, is gá tástáil a dhéanamh le minín.

Echoencephalography na hinchinne

Má tá an tástáil le minirin diúltach, déantar diagnóis bhreise:

1. Ultrafhuaim de na duáin
2. úireagrafaíocht
3. tástáil Addis - Kakovsky,
4. cinneadh a dhéanamh maidir le himréiteach le haghaidh creatine inginiúil,
5. staidéar ar ghéin ag ionchódú leibhéal íogaireachta na seicní apical na tubules duáin go vasopressin.

Má tá aon amhras ort faoi fhírinneacht na n-anailísí, déan iad a sheoladh arís agus arís eile, ag casadh ar speisialtóirí éagsúla. Tá gá le cinneadh cruinn ar fhoirm an diaibéitis chun an teiripe cheart a fhorordú a d'fhéadfadh an riocht a mhaolú.

Má thug tuismitheoirí faoi deara athruithe ar riocht an linbh in am, lorg siad cabhair leighis agus bhí siad in ann an galar a dhiagnóisiú in éineacht leis an inchríniteolaí, ansin soláthróidh teiripe athsholáthair agus aistí bia prognóis dhearfach do riocht breise an linbh.

Cóireáil orgánach agus idiopathic

Maidir le hothair a bhfuil diaibéiteas acu, tá teiripe athsholáthair vasopressin riachtanach. Faigheann an páiste analóg shintéisiúnaithe den hormón - minirin.

Tá an druga seo an-éifeachtach, níl aon chontúirtí agus frithghníomhartha ailléirgeacha ann. Déantar é a tháirgeadh agus a chur i bhfeidhm i bhfoirm táibléad. Soláthraíonn sé seo an áisiúlacht an druga a thabhairt do thuismitheoirí agus do leanaí.

Is gá go roghnófar dosage na mionraide ina aonar, bunaithe ar aois agus ar mheáchan an othair. Bíonn níos mó hormóin in aghaidh an lae ag teastáil ó leanaí murtallacha.

Agus dáileog mhór den druga á chur i bhfeidhm, tá at, coinneáil fuail sa chorp indéanta. Sa chás seo, an dosage is gá chun laghdú.

Cóireáil duáin

Ar an drochuair, cé nach bhfuil modh éifeachtach cóireála ag an bhfoirm seo den ghalar.

Ach tá endocrinologists ag iarraidh maolú a dhéanamh ar riocht leanaí.

Forordaíonn siad diuretics, uaireanta drugaí frith-athlastacha. Feabhsaíonn siad folláine trí laghdú a dhéanamh ar an méid sóidiam agus salainn sa chorp.

Ní mór do leanaí a bhfuil diaibéiteas insipidus acu i bhfoirm aiste bia saor ó shalann a leanúint.

Físeáin ghaolmhara

Sa chlár seo den seó teilifíse, "Beo Sláintiúil!" Le Elena Malysheva, foghlaimeoidh tú faoi na hairíonna a bhaineann le diaibéiteas insipidus:

Ní mór breathnú ar leanaí breoite san ospidéal gach trí mhí. Reáchtáiltear iniúchtaí ar speisialtóirí cúnga go rialta: optaiméadraí agus néareolaí. Déantar fual, méid an tart, riocht an chraicinn a rialú, X-gha an cloigeann, tomagrafaíocht a dhéanamh.