Diaibéiteas fosfáite: gnéithe den ghalar agus modhanna cóireála
Déanann saineolaithe leighis athbhreithniú ar gach ábhar iLive chun an cruinneas agus an chomhsheasmhacht is airde is féidir a chinntiú leis na fíricí.
Tá rialacha dochta againn maidir le foinsí faisnéise a roghnú agus ní dhéanaimid ach tagairt do shuímh chreidiúnacha, d'institiúidí taighde acadúla agus, más féidir, do thaighde míochaine cruthaithe. Tabhair faoi deara go bhfuil na huimhreacha idir lúibíní (,, etc.) ina naisc idirghníomhacha le staidéir den sórt sin.
Má cheapann tú go bhfuil aon cheann dár n-ábhar míchruinn, as dáta nó go bhfuil sé amhrasach ar shlí eile, roghnaigh é agus brúigh Ctrl + Enter.
Is éard atá i gceist le diaibéiteas fosfáite oidhreachtúil ná grúpa ilchineálach de ghalair oidhreachta a bhfuil meitibileacht lagaithe fosfáití agus vitimín D. Is éard atá i ricéid hipophosphatemic ná galar a bhfuil hypophosphatemia air, ionsú lagaithe cailciam agus ricéid nó osteomalacia, gan a bheith íogair do vitimín D. I measc na siomptóim tá pian cnámh, bristeacha agus neamhoird fás. Tá an diagnóis bunaithe ar chinneadh fosfáite serum, leibhéil phosphatase alcaileach agus leibhéil D3 dé-dhé-ocsai-éachta vitimín. Áirítear le cóireáil ionghabháil fosfáití agus calcitriol.
, , , , ,
Cúiseanna agus pathogenesis diaibéiteas fosfáite
Faightear ricéid hypophosphatemic teaghlaigh ón gcineál ceannasach X-nasctha. Uaireanta bíonn cásanna de ricéid hypophosphatemic a fuarthas le tamall bainteach le siadaí meisilmheánacha neamhurchóideacha (ricéid oncogenic).
Is é an bunús leis an ngalar ná laghdú ar ath-ionsú na bhfosfáití sna tubóil proximal, as a dtagann hypophosphatemia. Forbraíonn an fabht seo mar gheall ar scaipeadh fachtóra agus tá sé bainteach le príomh-abnormalities i bhfeidhm osteoblast. Tá laghdú freisin ar ionsú intestinal cailciam agus fosfáit. Tá mianrú cnámh lagaithe níos mó mar gheall ar leibhéil ísle fosfáite agus mífheidhm na n-osteoblasts ná mar gheall ar leibhéil chailciam ísle agus leibhéil mhéadaithe hormóin parathyroid i ricéid easnamh cailciam. Ós rud é gur gnáthleibhéal nó beagán laghdaithe é an leibhéal 1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25-dihydroxyvitamin D), is féidir glacadh le locht i bhfoirmiú foirmeacha gníomhacha de vitimín D, ba cheart go dtiocfadh méadú ar leibhéal 1,25-dihydroxyvitamin D. de ghnáth.
Forbraíonn ricéid Hypophosphatemic (diaibéiteas fosfáite) mar gheall ar laghdú ar ath-ionsú fosfáite sna tubules proximal. Breathnaítear ar an mífheidhm seo ar leithligh, tá an cineál oidhreachta ceannasach, nasctha leis an crómasóim X. Ina theannta sin, tá diaibéiteas fosfáite ar cheann de na comhpháirteanna de shiondróm Fanconi.
Is é an toradh a bhíonn ar dhiaibéiteas fosfáite paraneoplastic ná táirgeadh fachtóra hormóin parathyroid ag cealla meall.
, , , , ,
Comharthaí Diaibéiteas Fosfáite
Léiríonn ricéid hipophosphatemic é féin mar shraith neamhord, ó hypophosphatemia asymptómach go forbairt fhisiceach mhoillithe agus fás íseal suas go dtí clinic de rickets nó osteomalacia dian. De ghnáth bíonn éagsúlachtaí i bpáistí difriúil tar éis dóibh tosú ag siúl, forbraíonn siad cuaire O-chruthach na gcos agus neamhfhoirmiú cnámh eile, bréige briste, pian cnámh agus stádas gearr. Féadann fás sa chnámh ag suíomhanna ceangaltáin muscle gluaiseacht a theorannú. Le ricéid hypophosphatemic, is annamh a bhreathnaítear ar ricéid na dromlach nó na gcnámha pelvic, is annamh a bhreathnaítear lochtanna i cruan fiacla agus spasmophilia, a fhorbraíonn le ricéid easnamhacha vitimín D.
Ba chóir go gcinnfeadh othair an leibhéal cailciam, fosfáití, fosfáit alcaileach agus 1,25-dihydroxyvitamin D agus HPT i serum, chomh maith le eisfhearadh fosfáite fuail. Le ricéid hypophosphatemic, laghdaítear leibhéal na bhfosfáití san fhuil serum, ach tá an eisfhearadh sa bhfual ard. Tá leibhéil chailciam serum agus PTH gnáth, agus is minic a bhíonn fosfáit alcaileach ardaithe. Le ricéid easnamh cailciam, tugtar faoi deara go bhfuil hypocalcemia ann, níl aon hypophosphatemia nó tá sé éadrom, ní mhéadaítear eisfhearadh fosfáití san fhual.
Tá Hypophosphatemia aimsithe cheana féin sa nuabheirthe. Sa bhliain a mhaireann 1-2, forbraíonn comharthaí cliniciúla an ghalair: moilliú fáis, drochfhoirmiú na n-imirce níos ísle. Tá laige matáin éadrom nó as láthair. Tá tréithe gearra neamhréireacha tréithiúil. I ndaoine fásta, forbraíonn osteomalacia de réir a chéile.
Go dtí seo, tá cur síos déanta ar 4 chineál neamhoird oidhreachta i ricéid hypophosphatemic.
Hypophosphatemia Cineál I-X - ricéid atá frithsheasmhach in vitimín D (tubulopathy hypophosphatemic, hypophosphatemia teaghlaigh, diaibéiteas fosfáite duánach, diaibéiteas fosfáite duánach, diaibéiteas fosfáite leanúnach teaghlaigh, ricéid tubular duánacha, galar Albert Blairt) mar gheall ar laghdú ar ath-ionsú fosfáite sa tubule proximal duánach agus léirithe ag hyperphosphaturia, hypophosphatemia agus forbairt athruithe cosúil le ricéid atá frithsheasmhach i ngnáthdháileoga vitimín D.
Glactar leis go lagaítear rialáil na gníomhaíochta 1-a-hiodrocsalas le fosfáit le ricéid hypophosphatemic X-nasctha, rud a léiríonn locht i meitibilít vitimín D 1.25 (OH) 2D3 a shintéisiú. Tá an tiúchan de l, 25 (OH) 2D3 in othair laghdaithe go leordhóthanach don mhéid reatha hypophosphatemia.
Léiríonn an galar é féin suas le 2 bhliain den saol. Na comharthaí is sainiúla:
- fás stunted, squat, neart muscle mór, níl aon hypoplasia an cruan na fiacla buan, ach tá síneadh ar an laíon spás, alopecia,
- hypophosphatemia agus hyperphosphaturia le gnáth cailciam fola agus gníomhaíocht phosphatase alcaileach méadaithe,
- drochfhoirmithe cosa (le tús siúil),
- Athruithe cosúil le X-gha rickets sna cnámha - diaphysis leathan le ramhrú ar an gciseal cortical, pátrún garbh trabesíteas, oistéapóróis, neamhfhoirmiú faighne ar na foircinn íochtaracha, foirmiú moillithe an chnámharlaigh, méadaítear an t-ábhar cailciam iomlán sa chnámharlach.
Laghdaíonn ath-ionsú na bhfosfáití sna duáin go 20-30% nó níos lú, méadaíonn eisfhearadh fosfair san fhual go 5 g / lá, méadaítear gníomhaíocht an phosphatase alcaileach (2-4 huaire i gcomparáid leis an norm). Is neamh-thrédhearcach iad hyperaminoaciduria agus glucosuria. Ní athraítear eisfhearadh cailciam.
Tá 4 leagan cliniciúil agus bithcheimiceach de dhiaibéiteas fosfáite de réir an imoibrithe le tabhairt isteach vitimín D. Sa chéad athraitheach, baineann méadú ar ábhar na bhfosfáití neamhorgánacha san fhuil le linn teiripe le méadú ar a n-ath-ionsú sna tubules duánacha, sa dara ceann, feabhsaítear ath-ionsú fosfáite sna duáin agus sna intestines, leis an tríú ceann - ní tharlaíonn ath-ionsú méadaithe ach sa stéig, agus sa cheathrú dul síos, méadaítear go suntasach íogaireacht ar vitimín D, ionas go mbíonn comharthaí meisciúla i gceist le dáileoga réasúnta beag de vitimín D.
Is cineál ceannasach autosomal é cineál II - cineál ricéid hypophosphatemic, nach bhfuil nasctha leis an ngalar crómasóim X. Tá an galar tréithrithe ag:
- tús an ghalair ag aois 1-2 bliana,
- cuaire na gcosa le tús siúil, ach gan airde, coirp láidir, neamhfhoirmiú cnámharlaigh a athrú
- hypophosphatemia agus hyperphosphaturia le gnáthleibhéil chailciam agus méadú measartha ar ghníomhaíocht phosphatase alcaileach,
- X-gha: comharthaí éadroma ricéid, ach le osteomalacia dian.
Níl aon athruithe ar chomhdhéanamh leictrilítí, CBS, tiúchan na hormóin parathyroid, comhdhéanamh na n-aimínaigéad fola, an leibhéal creatinín, agus nítrigin iarmharach i serum. Tá athruithe ar fhual neamhthréithíoch.
Cineál III - spleáchas cúlghabhálach autosomal ar vitimín D (ricéid hypocalcemic, osteomalacia, ricéid atá ag brath ar vitimín D le h aimínaciduria). Is é is cúis leis an ngalar ná sárú ar fhoirmiú 1.25 (OH) 2D3 sna duáin, as a dtagann ionsú lagaithe cailciam sa stéig agus éifeacht dhíreach de vitimín D ar ghabhdóirí cnámh sonracha, hypocalcemia, hyperaminoaciduria, hipirrathóroideachas tánaisteach, ath-ionsú fosfair lagaithe agus hypophosphatemia.
Tagraíonn tosú an ghalair do 6 mhí d'aois. suas le 2 bhliain Na comharthaí is sainiúla:
- excitability, hypotension, trithí,
- hypocalcemia, hypophosphatemia, hyperphosphaturia agus gníomhaíocht mhéadaithe phosphatase alcaileach san fhuil. Tá sé méadaithe ag tiúchan hormóin parasóp plasma, agus breathnaítear ar aminoaciduria ginearálaithe agus fabht freisin, uaireanta uaireanta go bhfuil locht aigéadaithe fuail,
- ag tosú go mall ag siúl, ag stunting, ag fulaingt go dian go tapa, ag laige matáin, ag hypoplasia cruan, ag neamhghnácha fiacail,
- Léirigh X-gha rickets déine i gceantair fáis na gcnámha fada tubular, ag tanú an tsraith chortaigh, claonadh osteoporosis. Níl aon athrú ar SLS, ar ábhar na nítrigine iarmharaí, ach laghdaítear an tiúchan l, 25 (OH) 2D3 san fhuil go géar.
Tá cineál IV - easnamh vitimín D3 - le fáil i slí chúlaitheach autosomal nó tarlaíonn sé go neamhfhoirmiúil, tá cailíní tinn den chuid is mó. Tugtar faoi deara go dtosaíonn an galar sa luath-óige.
- cuaire na gcosa, dífhoirmiú an chnámharlaigh, crampaí,
- alopecia minic agus uaireanta aimhrialtacht fiacail,
- Léirigh X-gha ricéid de chéimeanna éagsúla.
Diagnóis ar dhiaibéiteas fosfáite
Ceann de na marcóirí a bhfuil drochamhras orthu diaibéiteas fosfáite ná neamhéifeachtúlacht na ndáileog caighdeánach de vitimín D (2000-5000 IU / lá) i bpáiste atá ag fulaingt ó ricéid. Mar sin féin, níl an téarma “rickets frithsheasmhach in vitimín D”, a úsáideadh roimhe seo chun tagairt a dhéanamh do dhiaibéiteas fosfáit, ceart go hiomlán.
, , , ,
Diagnóis dhifreálach diaibéiteas fosfáite
Is gá diaibéiteas fosfáite oidhreachtúil a dhifreáil le ricéid vitimín D-easnamhach, a chuireann cóireáil chasta ar fáil, siondróm de Toni-Debre-Fanconi, osteopathy i dteip ainsealach duánach.
Nuair a tharlaíonn comharthaí de dhiaibéiteas fosfáite den chéad uair in aosach, ba cheart glacadh leis go bhfuil osteomalacia hypophosphatemic oncogenic. Breathnaítear an t-athraitheach seo ar shiondróm paraneoplastic i go leor siadaí, lena n-áirítear an craiceann (nevi ilphlaisteach).
,
Cad is diaibéiteas fosfáite ann?
Is é diaibéiteas fosfáite an t-ainm coitianta ar ghalair ghéiniteacha, arb iad na tréithe sainiúla:
- easpa fosfair sa chorp,
- forbairt galar cnámh,
- an chuma atá ar chomharthaí ricéid.
Is neamhord an-neamhchoitianta é diaibéiteas fosfáite le seans 1: 20,000 chun é a fhorbairt.
Déantar thart ar ocht gcineál paiteolaíochta a idirdhealú ag brath ar shóchán géine áirithe. Is é an ceann is coitianta ná ricéid hypophosphatemic ceannasacha X-nasctha de bharr briseadh na géine REX.
De réir taighde leighis nua-aimseartha, áirítear níos mó ná 28,000 géinte in ábhar oidhreachta daonna.
Is galar ó bhroinn é diaibéiteas fosfáite, níl aon chineál paiteolaíochta faighte.
Cén fáth a laghdaítear an t-ábhar fosfair sa chorp le linn galair?
Mar thoradh ar “mhiondealú” géiniteacha cuirtear isteach ar ath-ionsú fosfair sna tubules duánacha. Téann an fhuil isteach i tubule na duáin agus déanann sí próiseas scagacháin. Mar thoradh air sin, déantar fual príomhúil agus fual tánaisteach. Cuimsíonn fual príomhúil substaintí atá riachtanach don chorp: glúcós, próitéin, sóidiam, fosfar, cailciam. Déantar na comhpháirteanna tairbhiúla seo ó na tubules duánacha a shú isteach san fhuil. Tugtar “ath-ionsú” ar phróiseas dá leithéid.
I tubules na n-duán, tarlaíonn ath-ionsú substaintí a théann chun tairbhe don chorp
Déantar substaintí neamhriachtanacha (tocsainí, tocsainí) a dhíscaoileadh ón duán le fual tánaisteach: téann fual isteach san úiréadar, sa lamhnán agus fágann sé an corp tríd an úiréadra. I ndiaibéiteas fosfáite, ní ionsúitear fosfar ar ais isteach san fhuil ó na duáin, ach déantar é a eisciú tríd an chonair fuail. Cruthaítear ganntanas den tsubstaint seo sa chorp, as a dtagann scrios fíochán cnámh, atrophy matán agus galair duánacha, néareolaíocha agus soithíocha.
Tá fosfar freagrach as staid chnámha an duine, agus bíonn tionchar aige freisin ar fheidhmiú an chroí agus na nduán.
Neamhoird meitibileacha eile i ndiaibéiteas fosfáite
Agus leis an ngalar freisin, is féidir próisis dhiúltacha eile sa chorp a chomhlíonadh:
- mífheidhmiú hormóin parathyroid (hormón parathyroid), a rialaíonn meitibileacht cailciam-fosfair. Mar thoradh air sin, laghdaítear ath-ionsú cailciam freisin.
- sárú ar fhoirmiú an choirp vitimín D, a dhéantar a shintéisiú sa chraiceann faoi thionchar radaíochta ultraivialait, agus a théann isteach sa chorp le bia. Mar sin féin, ní féidir le vitimín D a bheith gníomhach ach amháin tar éis sraith próiseas a tharlaíonn sna tubules duánacha. Le diaibéiteas fosfáite, cuirtear isteach ar na próisis seo, mar sin tá easnamh vitimín D sa chorp.
Comharthaí paiteolaíochta
Léiríonn an galar é féin i leanaí a bhfuil 1-2 bliana d'aois acu cheana féin agus tá na hairíonna seo a leanas ag gabháil leis:
- cuas na cófra
- tiúbair throma tosaigh,
- Cruth na gcosa “cosúil le roth”,
Le diaibéiteas fosfáite, glacann cosa an linbh cruth na litreach “o”
Más rud é nár cuireadh tús le cóireáil an ghalair i rith na hóige, breathnaítear ar na hairíonna níos mó de dhiaibéiteas fosfáite in othair fásta:
- pian dian i joints na n-imeall níos ísle, na n-armas, ar ais,
- déine gluaiseachtaí. Tá sé deacair ar fhear siúl, squat, lúbadh,
- bristeacha go minic de na cosa agus na hairm a tharlaíonn mar gheall ar dhíothú cnámh,
- fuiliú guma
- neamhláithreacht fiacla páirteach nó iomlán,
- caillteanas éisteachta
- meadhrán agus smálú, a tharlaíonn i gcoinne chúlra atrophy shoithí an dromlaigh.
Cógais a úsáid
I ndiaibéiteas fosfáite, forordaítear na drugaí seo a leanas:
- ullmhóidí fosfair. Déantar fáiltiú 4-6 huaire sa lá. Braitheann dosage na gcógas ar aois an othair agus roghnaíonn an dochtúir atá ag freastal air. Agus cóireáil á tabhairt ar leanaí óga, is féidir drugaí a mheascadh le meascáin bhainne, íon torthaí agus glasraí, súnna,
- Is analógach de vitimín D é Alfacacidol Ní hamháin go ngnáthaíonn an druga meitibileacht fosfair-cailciam, ach cuidíonn sé freisin le pian a laghdú, feabhsaíonn sé comhordú gluaiseachtaí. Braitheann an réimeas cóireála ar leibhéal PTH,
Alfacacidol - analógach de vitimín D
Cóireáil mháinliachta
Léirítear cóireáil mháinliachta do dhiaibéiteas fosfáite sna cásanna sin:
- le faid éagsúla cosa. Tarlaíonn an feiniméan seo nuair a dhéantar dífhoirmiúchán níos mó ar ghéag níos ísle ná an ceann eile,
- le hathrú suntasach ar struchtúr na n-alt glúine, rúitín nó cromáin. Is minic a bhíonn deacrachtaí den sórt sin ina ndaoine fásta le diaibéiteas ardfhosfáite. Ní cheadaíonn dífhoirmiú comhpháirteach do dhuine gluaiseacht go hiondúil agus is féidir le míchumas a bheith mar thoradh air.
Cineálacha cóireála máinliachta:
- epiphysiodesis shealadach. Déantar é le faid éagsúla cosa do leanaí faoi bhun 15 bliana d'aois. Ag an aois seo, tá duine sa chéim fáis, mar sin le cabhair ó fheistí leighis, is féidir leat an méadú ar fhad na ngéaga a choigeartú. Ar an gcos, a chaithfear a ghiorrú, suiteáiltear plátaí 8 gcruth. Socraítear na feistí ar na géaga díreach os cionn agus faoi bhun na gcriosanna fáis. Tá na criosanna sprout ar na cosa suite sna pluide uachtaracha agus íochtaracha, chomh maith leis an gcos íochtarach,
- osteotomy ceartaitheach. Le linn máinliachta, briseadh as a chéile do chnámha. Ansin, tugtar an chruth ceart don chomhpháirt, a bhfuil plátaí agus scriúnna feistithe air,
- athsholáthar comhpháirteach. Le linn na hoibríochta, déantar incision beag i limistéar an chomhpháirt lena mbaineann. Cuirtear próistéise isteach in ionad an chomhpháirt dhífhoirmithe, déantar an chréacht a ualú.
Má theipeann ar othar a bhfuil glúine diaibéiteas fosfáite air, cuirtear próistéis ina áit
Conas galair bhéil a sheachaint
Tá baol méadaithe ag othair a bhfuil diaibéiteas fosfáite orthu galair bhéil a fhorbairt. Chun damáiste do na fiacla agus na gumaí a sheachaint, ní mór na rialacha seo a leanas a leanúint:
- scuab do chuid fiacla 2-3 uair sa lá. Sa chás seo, bain úsáid as scuaba le guairí bog,
- tar éis gach béile, sruthlaigh an cuas béil le tuaslagáin antiseptic,
- seachain úsáid milseán (milseáin, siúcra, cácaí, marmalÚid),
- cuairt a thabhairt ar an bhfiaclóir uair amháin ar a laghad in aghaidh na míosa,
- dromchla na bhfiacla a chosaint trí sciath fhoirmiú speisialta a chur ar an cruan. Déantar nós imeachta coisctheach den sórt sin in aon oifig fiaclóireachta.
Diaibéiteas fosfáite i leanaí: cúiseanna, comharthaí, prionsabail chóireála
Tagann an téarma “diaibéiteas fosfáite” le chéile le grúpa de ghalair ricéid oidhreacha, atá bunaithe ar shárú ar fhosfáití a iompar sna tubóil sheachúla den nephron, a n-ionsú sna intestines agus, dá bharr sin, an t-easnamh salainn aigéad fosfarach sa chorp. Tá ainmneacha eile ann don phaiteolaíocht seo freisin. Mar gheall ar an leibhéal íseal comhdhúile fosfair san fhuil agus an pictiúr cliniciúil de ricéid, tugtar ricéid hypophosphatemic air freisin, agus ag cur san áireamh íogaireacht íseal cóireála le vitimín D, tugtar ricéid atá frithsheasmhach in aghaidh vitimín D air.
Is fadhb chliniciúil choitianta í an phaiteolaíocht seo in ortaipéidic agus in oinceolaíocht phéidiatraiceach. Tá a ábharthacht mar gheall ar an ngá atá le teiripe fhadtéarmach, uaireanta ar feadh an tsaoil, neamhábaltacht na modhanna cóireála reatha chun na cineálacha cliniciúla den ghalar agus na mífhoirmithe cnámh a dhíothú.
Bhí an chéad tuairisc ar an ngalar le feiceáil sa 20ú haois. Cláraíodh an t-othar leis an leagan is coitianta de ricéid hypophosphatemic agus cruthaíodh ról na hoidhreachta. Sainaithníodh cineálacha eile de dhiaibéiteas fosfáite níos déanaí freisin, a raibh gnéithe comónta acu agus a gcúiseanna, cineál na hoidhreachta agus gnéithe an chúrsa. Anseo thíos tá na príomhchinn.
Tá an cúrsa cliniciúil diaibéiteas fosfáite polymorphic. Is iondúil gurb é an galar a théitear i mbun na luath-óige, ach is féidir é a léiriú níos déanaí - ag 7-9 mbliana. Thairis sin, d'fhéadfadh déine na n-airíonna paiteolaíocha a bheith difriúil freisin. I gcásanna áirithe, bíonn cúrsa asymptómach ag an ngalar agus léirítear é trí athruithe éadroma i meitibileacht cailciam-cailciam. Mar sin féin, bíonn pictiúr cliniciúil feiceálach ag rickets hypophosphatemic níos minice:
- moill ar fhorbairt fhisiceach agus rátaí fáis,
- deformities cnámharlaigh (neamhfhoirmiú éagsúil ar na foircinn íochtaracha, “ricéid” ar na easnacha, ag ramhrú cnámha tubular distar an forearm, dífhoirmiú an cloigeann),
- athrú i ngait an linbh (cosúil le lacha)
- sárú foirmiú na bhfiacla,
- bristeacha paiteolaíocha,
- pian cnámh, etc.
Is iondúil go mbíonn hypotension matáin, tréith fíor-ricéid, as láthair i ndiaibéiteas fosfáite.
Ní fhulaingíonn forbairt intleachtúil sa ghalar seo.
Tá diagnóis diaibéiteas fosfáite i leanaí bunaithe ar phictiúr cliniciúil tipiciúil, sonraí ó scrúdú fisiciúil agus scrúdú. Deimhníonn torthaí na staidéar saotharlainne agus uirlise an diagnóis:
- athruithe sa tástáil fola (hypophosphatemia, méadú ar phosphatase alcaileach, gnáthleibhéil nó leibhéil ardaithe hormóin parathyroid agus calcitonin) agus fual (hyperphosphaturia, ath-ionsú fosfáite i tubules duánacha, gan ach eisfhearadh cailciam le ricéid hypophosphatemic le calcuria amháin),
- Sonraí X-gha (comharthaí oistéapóróis sistéamaigh, neamhfhoirmiú cnámh, athruithe i struchtúr na gcnámh, osteomalacia).
Uaireanta i dtosach an ghalair, déantar othair a dhiagnóisiú le ricéid agus déantar cógas a fhorordú le vitimín D, ní thugann teiripe den sórt sin torthaí agus tugann sé cúis le drochamhras a bheith ort i ndiaibéiteas fosfáite i leanbh. Más gá, i gcásanna den sórt sin, is féidir staidéar géiniteach móilíneach a shannadh chun lochtanna géiniteacha a aithint.
Breathnaítear ar chomhcheangal hypophosphatemia agus ricéid géaga freisin i roinnt coinníollacha paiteolaíocha eile ar cheart diagnóis dhifreálach a dhéanamh orthu:
- galar duáin (acidosis tubular duánach, galar ainsealach duáin) agus ae (cioróis),
- paiteolaíocht inchríneacha (hyperfunction na faireoga parathyroid),
- malabsorption in colitis ulcerative, enteropathy céiliach,
- easnamh bia (bia) de vitimín D agus fosfar,
- ag glacadh míochainí áirithe.
Ba chóir tús a chur le cóireáil chuimsitheach ar ricéid hypophosphatemic i gcéimeanna luatha an ghalair. Ar an gcéad dul síos, tá sé dírithe ar neamhoird meitibileacha a cheartú agus ar neamhoird chnámh a chosc. Nuair a fhorordaítear é, cuirtear gníomhaíocht an phróisis agus caoinfhulaingt aonair na gcógas san áireamh.
Is é an bunús leis an éifeacht theiripeach teiripe fhadtéarmach le dáileoga arda de vitimín D. Tá sé forordaithe:
- le ricéid ghníomhacha sa fhíochán cnámh,
- cailleadh comhdhúile fosfair san fhual,
- leibhéil mhéadaithe phosphatase alcaileach san fhuil,
- ag an gcéim ullmhúcháin do mháinliacht chun mí-bháis chnámharlaigh a cheartú.
Is iad na dáileoga tosaigh de vitimín D ná 10,000-20000 IU in aghaidh an lae. Déantar an méadú breise a dhéantar orthu faoi rialú táscairí meitibileachta cailciam-cailciam san fhuil. Is féidir leis an uasdháileog laethúil a bheith an-ard agus uaireanta bíonn 250,000-300,000 AI ann.
I láthair éadulaingt aonair ar vitimín D, chomh maith le hipirciuria tromchúiseach, meastar go bhfuil ceapadh cóireála den sórt sin mí-oiriúnach.
Chomh maith le vitimín D, moltar d'othair den sórt sin:
- ullmhóidí fosfair agus cailciam,
- meascán ciotráite (laistigh de 6 mhí chun ionsú na riandúile seo a fheabhsú),
- hormón fáis.
Le linn tréimhse ardghníomhaíochta sa phróiseas, moltar d'othair scíth a ligean, tar éis suathaireacht - suathaireacht theiripeach, gníomhaíocht fhisiceach dhosmálta agus cóireáil spá a bhaint amach.
Is iad na critéir maidir le héifeachtacht teiripe choimeádaí ná:
- folláine ghinearálta,
- luasghéarú an fháis,
- normalú na meitibileachta fosfair sa chorp,
- dinimic raideolaíoch dhearfach (athchóiriú gnáthstruchtúr cnámh).
I láthair na n-éagothroime cnámh pronounced i gcoinne chúlra loghadh leanúnach cliniciúil agus saotharlainne, déantar a gceartú máinliachta. Is féidir na modhanna seo a leanas a úsáid chuige seo:
- cnámha fada tubular (dioscadh) le hais na ngéaga a cheartú,
- díluailiú géag ag gaireas seachrán agus comhbhrúite Ilizarov.
Níor cheart oibríochtaí den sórt sin a dhéanamh ach amháin tar éis teiripe coimeádach fhada agus scrúdú críochnúil.
Má mheastar go bhfuil diaibéiteas fosfáite ann, is gá dul i gcomhairle le péidiatraí a dhéanfaidh, tar éis an chéad scrúdaithe, an leanbh a tharchur chun dul i gcomhairle le endocrinologist, ortaipéidí, agus neifreolaí. Baineann an chóireáil le masseur, fisiteiripeoir, speisialtóir i teiripe aclaíochta agus cothú teiripeach. Má bhíonn gá leis, is é máinlia ortaipéideach a dhéanann an chóireáil.
Le diagnóis thráthúil agus cóireáil luath, tá an prognóis do dhiaibéiteas fosfáite fabhrach. Mar sin féin, bíonn teiripe ar feadh an tsaoil ag teastáil ó roinnt othar le vitimín D. Cinneann diagnóis dhéanach prognóis níos tromchúisí, ós rud é go laghdaíonn dífhoirmiú na gcnámh caighdeán saoil othar.
Diaibéiteas fosfáite i leanaí: conas a nochtann an galar é féin, cóireáil agus grianghraf
Ní bhaineann foirmiú diaibéiteas fosfáite le damáiste don briseán agus le méadú ar ghlúcós fola.
Tá togracht oidhreachtúil ag an ngalar seo, cosúil le diaibéiteas. Is mar gheall ar an bhfíric nach n-ionsúitear fosfar ar ais isteach san fhuil sna tubules duánacha é.
San fhuil, laghdaítear an tiúchan, sáraítear struchtúr an fhíocháin chnáimhe, rud a fhágann go mbíonn lochtanna i bhfoirmiú an chnámharlaigh agus aimhrialtachtaí i struchtúr an choirp.
Ag brath ar na cúiseanna a bhaineann le fosfáit, is féidir diaibéiteas a chinneadh go géiniteach agus a tharchur ó thuismitheoirí atá tinn go leanaí nó a bheith ina léiriú ar siadaí neamhurchóideacha (ricéid oncogenic).
Tarlaíonn ripéid Hypophosphatemic le hionsú laghdaithe fosfair ó fhual príomhúil, chomh maith le treá lagaithe cailciam agus fosfáití ón stéig, laghdú ar shintéis vitimín D agus a ghníomhachtú san ae. Mar thoradh ar an laghdú ar fheidhm na gceall a chruthaíonn fíochán cnámh (osteoblasts) tá struchtúr suaite ag na cnámha.
Tá leanaí tinn i láthair na paiteolaíochta céanna ina dtuismitheoirí. Níl aon mhodhanna sonracha ann chun an galar a chosc. Má tá an t-athair tinn, aistríonn sé diaibéiteas fosfáite dá iníon, agus is féidir le mic agus iníonacha a bhfuil aimhrialtacht forbartha acu a rugadh ó mháthair bhreoiteachta. Tá an ghéin atá freagrach as feidhm osteoblasts agus an t-ábhar fosfair san fhuil nasctha leis an crómasóim X.
Is tromchúisí iad buachaillí a bhfuil ricéid hypophosphatemic orthu. I seanaois, d'fhéadfadh an galar a bheith bainteach le meall sa chnámh nó le fíochán bog.
Le diaibéiteas fosfáite, forbraíonn neamhoird den sórt sin:
- Fás cnámh
- Bogadh cnámh
- Dífhoirmiú na n-alt rúitín agus glúine
- Dul chun cinn gasta maidir le neamhfhoirmiú géag níos ísle.
Is féidir tús a chur le ricéid Hypophosphatemic ag aois óg, de ghnáth faoin am a dtosaíonn an páiste ag siúl go neamhspleách. Roimhe seo, is féidir leis an gcoinníoll ginearálta a bheith gnáth agus ní bhíonn sé ina chúis le drochamhras i ndochtúirí.
Is iad na chéad chomharthaí stunting an pháiste, agus ansin bíonn tinneas sna cnámha agus iad ag siúl. Is féidir le páistí diúltú bogadh thart gan chúnamh. Sa todhchaí, déantar na cosa a lúbadh agus cuirtear isteach ar struchtúr na ngléasanna glúine agus rúitín, agus tiubhaítear cnámha sa limistéar láimhe.
Tá sáruithe ar shláine cruan fiacail agus forbairt iolracha iolracha, cuaire na gcnámh droma agus cnámha peilbhis ag gabháil le léirithe den sórt sin.
Is iad na hairíonna tréithiúla a bhaineann le diaibéiteas Fofat ná:
- Ton muscle laghdaithe.
- Spasmophilia.
- Cuaire múnlaithe na gcosa.
- Bréag-bhristeacha agus neamhfhoirmiú cnámh.
- Giorrú na ngéaga, go minic díréireach
Léirigh scrúdú X-ghathaithe go raibh cíoradh leathan (an chuid lárnach den chnámh tubular), dlús cnámh lagaithe, oistéapóróis, foirmiú cnámharlaigh mall, cion ard cailciam ag cnámha.
Gné dhiagnóiseach thréithiúil is ea an easpa freagartha ar iontógáil na ngnáthdháileog de vitimín D, murab ionann agus gnáth-ricéid, le diaibéiteas fosfáite, ní laghdaíonn a úsáid siomptóim an ghalair.
Chomh maith leis sin, nuair a bhíonn diagnóis á déanamh agat, tá an brath ar fhosfáití san fhual arís agus arís eile níos airde ná na gnáthluachanna.
Nochtann tástáil fola ábhar íseal fosfair. Chun galair an fhaireog parathyroid a eisiamh, scrúdaítear leibhéal na hormóin parathyroid. Le diaibéiteas fosfáite, tá sé ardaithe nó laistigh de ghnáth-theorainneacha. Léiríonn samplaí le hormón parathyroid a thabhairt isteach íogaireacht laghdaithe na tubules duánach dó.
Ina theannta sin, in othair, uaireanta méadaíodh gníomhaíocht phosphatase alcaileach agus is féidir leibhéal íseal cailciam san fhuil a bhrath má tá cóireáil le dáileoga arda fosfair forordaithe.
Déileáiltear le diaibéiteas fosfáite i bpáistí le salainn aigéid fhosfair cailciam agus sóidiam ag ráta 10 mg fosfáite in aghaidh 1 kg de mheáchan coirp an linbh 4 huaire sa lá. Glactar le drugaí i bhfoirm tuaslagán nó táibléad.
Chun cosc a chur le sáruithe ar mheitibileacht cailciam, forordaítear vitimín D. Baintear úsáid as ag tosú ó dáileoga de 0.005 μg agus ag méadú go 0.03 μg in aghaidh 1 kg de mheáchan coirp. Ag an am céanna, ardaíonn an leibhéal fosfair san fhuil, agus laghdaítear gníomhaíocht an phosphatase alcaileach.
Chun cosc a chur le sil-leagan salainn chailciam i bhfoirm clocha duáin, déantar an leibhéal cailciam san fhuil agus san fhual a rialú. Le gnáthluachanna, is féidir leat an dáileog de vitimín D. a mhéadú de réir a chéile.
Lena chois sin, taispeántar ullmhóidí cailciam d'othair den sórt sin. Feabhas a chur ar na salainn fosfair agus cailciam ón lumen intestinal a mheasctar iad le haigéad citreach. Cuir Cailciam Gluconate, Fitin, Cailciam Glycerophosp, Sóidiam Citrate. Déantar cóireáil ar feadh i bhfad - suas le sé mhí.
Ina theannta sin, forordaítear na cineálacha cóireála seo a leanas d'othair:
- Teiripe vitimín le tócaifearóil (vitimín E) agus vitimín A.
- Roghnú cóirséid ortaipéidigh chun cuaire an dromlaigh a cheartú.
- Ag deireadh an fháis, is féidir cóireáil mháinliachta a dhéanamh le dífhoirmiúchán suntasach cnámh.
- Le diaibéiteas fosfáite oncogenic, baintear meall amach.
Sa chéim ghníomhach den ghalar le pian dian sna cnámha, sa dromlach agus sna hailt, déantar scíth leaba a ordú d'othair. De ghnáth is é a fhad ná 15 lá. Moltar úsáid painkillers agus drugaí neamh-stéaróideach frith-athlastacha.
Nuair a bhíonn an galar ag dul thar chéim na loghadh cobhsaí cliniciúla agus saotharlainne, ansin cuirtear othair i bhfeidhm ar ghníomhaíocht fhisiceach a chuireann cosc ar léimneach agus ar chleachtadh dian.
Moltar freisin cúrsa a dhéanamh de mhaistíní teiripeacha, folcadáin bhuaircíneacha agus ghuairneáin, cóireáil i gcoinníollacha sanatorium.
Déantar ceithre chineál galair a idirdhealú ag brath ar an gcineál suaitheadh meitibileach. Tá an chéad dá leagan den fhabhrach fabhrach (maidir le prognóis fhadtéarmach). Forbraíonn an chéad rogha sa chéad bhliain den saol, mionfhoirmiú cnámh, glactar go maith le vitimín D. Tá sé bainteach leis an eisfhearadh fosfair agus cailciam le fual agus feces.
Sa dara malairt, forbraíonn an galar sa dara bliain den saol, laghdaítear an t-athrú cnámh, an fosfar san fhuil, déantar a lán fosfair a eisciú san fhual. Léiríonn Vitimín D friotaíocht. Baineann caillteanais fosfair leis ó tharla damáiste duáin i diaibéiteas mellitus. Tá laghdú beag tagtha ar fhás na bpáistí, tá an corp láidir. Comharthaí X-ghathaithe de ricéid, ag maolú cnámh.
Tosaíonn an tríú rogha ag aois a cúig, tá na cnámha díchumtha go mór, laghdaítear an chailciam san fhuil, agus ní ionsúitear cailciam agus fosfáití sa intestines. Léirigh Vitimín D friotaíocht.
Tá na páistí stunted, fiacla le lochtanna i cruan, claonadh chun cramps. Laghdaítear an leibhéal cailciam fola, agus scaoiltear go leor aimínaigéid sa bhfual. Tá comharthaí ann maidir le hipearfheidhmíocht thánaisteach de na faireoga parathyroid. Nochtann scrúdú X-gha athruithe i réimse an fháis chnáimhe, oistéapóróis.
Tá an ceathrú rogha tréithrithe ag íogaireacht mhéadaithe do vitimín D agus claonadh chun hypervitaminosis, fiú nuair a úsáidtear é i ndáileoga beaga. Tugtar tús le cnámh na gcos, na baldness agus an dífhoirmithe na bhfiacla ag tosú go luath san óige.
I measc na seachghalair a bhaineann le diaibéiteas fosfáit tá:
- Sáruithe ar staidiúir agus ar dhífhoirmiú na n-imeall níos ísle.
- Moilliú fisiceach agus uaireanta meabhrach.
- Cuirtear isteach ar fhoirmiú fiacla agus fiacla.
- Sil-leagan cailciam sna duáin.
- Deacrachtaí maidir le seachadadh (tá gá le gearrtha cesaraigh).
Is éard atá i gceist le cosc an ghalair ná scrúdú géiniteach ag céim na pleanála toirchis, go háirithe má tá cásanna ann de neamhghnácha géiniteach sa teaghlach nó i ndlúthghaolta. Is féidir le hionaid chomhairleoireachta géiniteacha an riosca a bhaineann le diaibéiteas fosfáite a fháil.
Má tá an leanbh i mbaol, ansin scrúdaítear é ó bhreith, ag seiceáil an leibhéal fosfair agus cailciam san fhuil agus san fhual, agus déanann sé monatóireacht freisin ar fhoirmiú an chnámharlaigh, ar chomhlíonadh fáis le caighdeáin aoise, scrúdaíonn sé an t-imoibriú leis an iontógáil coisctheach de vitimín D. I láthair na chéad chomharthaí den ghalar, forordaítear leanaí teiripe vitimín. Ba chóir do thuismitheoirí iarratas a dhéanamh freisin ar shochair do leanbh le diaibéiteas mellitus agus cógais agus turais saor in aisce a fháil chuig ionad folláine.
Sa físeán san Airteagal seo, labhraíonn an Dr. Komarovsky faoi easnamh vitimín D.
Diaibéiteas fosfáite: gnéithe den ghalar agus modhanna cóireála
Is galar oidhreachtúil é diaibéiteas fosfáite nach mbaineann le diaibéiteas. Cuirtear paiteolaíocht le chéile mar gheall ar neamhoird mheitibileacha ó bhroinn sa chorp agus cruthaítear í sa luath-óige. D'fhonn na chéad chomharthaí de thinneas in am a thabhairt faoi deara agus tosú ag gníomhú go cumasach, is gá smaoineamh ar na hairíonna a bhaineann le diaibéiteas fosfáite, chomh maith le modhanna diagnóise agus cóireála.
Is é diaibéiteas fosfáite an t-ainm coitianta ar ghalair ghéiniteacha, arb iad na tréithe sainiúla:
- easpa fosfair sa chorp,
- forbairt galar cnámh,
- an chuma atá ar chomharthaí ricéid.
Is neamhord an-neamhchoitianta é diaibéiteas fosfáite le seans 1: 20,000 chun é a fhorbairt.
Déantar thart ar ocht gcineál paiteolaíochta a idirdhealú ag brath ar shóchán géine áirithe. Is é an ceann is coitianta ná ricéid hypophosphatemic ceannasacha X-nasctha de bharr briseadh na géine REX.
De réir taighde leighis nua-aimseartha, áirítear níos mó ná 28,000 géinte in ábhar oidhreachta daonna.
Is galar ó bhroinn é diaibéiteas fosfáite, níl aon chineál paiteolaíochta faighte.
Cad é an galar seo?
Is é diaibéiteas fosfáite an t-ainm coitianta ar ghalair ghéiniteacha, arb iad na tréithe sainiúla:
- easpa fosfair sa chorp,
- forbairt galar cnámh,
- an chuma atá ar chomharthaí ricéid.
Is paiteolaíocht ghéiniteach é diaibéiteas fosfáite nach mbaineann le sárú ar tháirgeadh insulin sa briseán agus an méid glúcóis san fhuil. Is é an galar seo is cúis le meitibileacht mhíchuí vitimín D, chomh maith le fosfáití. Le diagnóisiú diaibéiteas fosfáite, níl aon ionsú cúlghabhálach ar na substaintí seo sna tubules duánacha, agus is é comhdhéanamh ceimiceach na cnáimhe ná comhdhéanamh ceimiceach mícheart.
Meastar gur sárú an-annamh é, agus is é 1: 20,000 an dóchúlacht go bhforbrófar é. Ní bhaineann foirmiú diaibéiteas fosfáite le damáiste don briseán agus le méadú ar ghlúcós fola. Tá togracht oidhreachtúil ag an ngalar seo, cosúil le diaibéiteas. Is mar gheall ar an bhfíric nach n-ionsúitear fosfar ar ais isteach san fhuil sna tubules duánacha é. San fhuil, laghdaítear an tiúchan, sáraítear struchtúr an fhíocháin chnáimhe, rud a fhágann go mbíonn lochtanna i bhfoirmiú an chnámharlaigh agus aimhrialtachtaí i struchtúr an choirp.
- N25.1 Diaibéiteas nephrogenic insipidus
- N25.8 Neamhoird eile mar gheall ar mhífheidhm tubular duánach
Na príomhchúiseanna agus pathogenesis
Tá an galar tréithrithe ag ath-ionsú lagaithe (ionsú droim ar ais) na bhfosfáití i tubules proximal na duáin, as a dtagann laghdú ar a leibhéal i serum. Tá baint dhíreach ag an bhfeiniméan seo le neamhghnácha i bhfeidhmiú osteoblasts - cealla cnámh óga. Mar thoradh air sin, laghdaítear ionsú intestinal fosfáití, cailciam agus vitimín D.
Is toradh é an galar seo ar shóchán sa chrómasóim X, a chuireann isteach ar ionsú na bhfosfáití sna tubules duánacha, agus a thosaíonn ina dhiaidh sin ar shlabhra próiseas paiteolaíoch a chuireann isteach ar ghnáth-ionsú cailciam ag fíochán cnámh.
- Cuireann fir a iompraíonn an géine lochtach an galar ar aghaidh chuig a n-iníonacha.
- Déanann mná a iompraíonn an ghéin lochtach an galar a tharchur chuig leanaí an dá ghnéas (agus mac agus iníonacha) go cothrom.
- Is tromchúisí iad buachaillí a bhfuil ricéid hypophosphatemic orthu. I seanaois, d'fhéadfadh an galar a bheith bainteach le meall sa chnámh nó le fíochán bog.
Aicmiú
I leigheas nua-aimseartha, déantar idirdhealú ar 5 phríomhchineál galair, ag brath ar na géinte a ndearnadh sócháin orthu.
- Is é an cineál ceannasach X-nasctha an cineál galair is coitianta, ina mbreathnaítear eisfhearadh mear fosfáití san fhual, nuair a nochtann frithsheasmhacht in aghaidh vitimín D. Paiteolaíocht é féin le linn an chéad dá bhliain de shaol an linbh. Léigh faoi Rickets Vitimín D-frithsheasmhach
- Cineál cúlghabhálach autosomal - is annamh a thuigtear an galar, de bharr sócháin sa ghéin, atá freagrach as gnáthfhoirmiú fhiacla, chnámh fíochán.
- Cineál cúlaithe X-nasctha - mná is ea iompróirí na géine mutated, ach ní fhorbraíonn an galar ach i bhfir. Tá paiteolaíocht tréithrithe ag gluaiseacht chaotic ian fosfáite trí epithelium nephrons.
- Cineál ceannasach autosomal - meastar gurb é an cineál paiteolaíochta is éadroime é, arb é is sainairíonna ann eisfhearadh méadaithe ian fosfáite san fhual, sa hypophosphatemia.
- Is cineál neamhchoitianta galair é cineál cúlghabhálach autosomal le hypercalciuria. I bhfual, laghdaíonn an méid fosfair agus cailciam, sa phlasma fola, laghdaíonn leibhéal na n-eilimintí seo.
Tábhachtach! Is galar ó bhroinn é diaibéiteas fosfáite. Faightear an fhoirm a fuarthas i measc daoine fásta i láthair roinnt neoplasms neamhurchóideacha sna cnámha agus sna fíocháin bhoga, ar a dtugtar ricéid oncogenic.
Na chéad chomharthaí i leanaí
Conas a léirítear diaibéiteas fosfáite i leanaí?
- Tá moilliú fáis ann.
- Tá na cosa casta.
- Tá na glúine agus na hailt rúitín deformed.
- Tá na cnámha atá suite i gceantar na n-alt láimhe tiubhaithe.
- Laghdú ar ton muscle.
- Le linn plúchadh, braitear pian ar ais agus cnámha. Is féidir le tinneas trom a bheith ina chúis le stopadh ag gluaiseacht go neamhspleách ar a chosa.
- I gcásanna neamhchoitianta, tá lochtanna cruan ar na fiacla, ricéid sna dromlaigh nó cnámha peile le feiceáil.
- Is féidir go bhforbróidh Spasmophilia, tréith de ricéid le heasnamh vitimín D.
- Is féidir géaga an nuabheirthe a ghiorrú (go díréireach go minic).
- Le haois, forbraíonn an t-othar osteomalacia.
- Taispeánann íomhánna X-gha forbairt osteoporosis, cruthaíodh an creatlach déanach.
- Cailciam ard i gcnámha.
- Ní athraítear comhdhéanamh leictrilítí, aimínaigéid fola, creatinín, CBS.
Teastaíonn líon mór eilimintí úsáideacha agus cothaitheacha ó leanbh, lena n-áirítear fosfar agus cailciam, le haghaidh gnáthfhorbartha agus fáis. Míníonn an easpa de na heilimintí seo le linn na chéad bhlianta saoil déine an ghalair.
Comharthaí Diaibéiteas Fosfáit
Is iad tréithe ilchineálachta géinití an ghalair seo ná raon leathan déine déine na bhfosfáití mar gheall ar ilchineálacht ghéiniteach - ó chúrsa atá beagnach asymptómach go neamhoird shoiléire. Is féidir le roinnt cásanna paiteolaíochta (mar shampla, sócháin i ngéin FGF23) iad féin a léiriú mar hypophosphatemia agus méadú ar an leibhéal fosfair san fhual, cé nach bhfuil aon chomharthaí cliniciúla ann. Mar sin féin, is minic a bhíonn pictiúr de ricéid tipiciúla mar thoradh ar dhiaibéiteas fosfáite agus forbraíonn sé den chuid is mó san óige - 1-2 bliana, go luath tar éis don leanbh siúl.
Tá an cúrsa cliniciúil diaibéiteas fosfáite polymorphic. Is iondúil gurb é an galar a théitear i mbun na luath-óige, ach is féidir é a léiriú níos déanaí - ag 7-9 mbliana. Thairis sin, d'fhéadfadh déine na n-airíonna paiteolaíocha a bheith difriúil freisin. I gcásanna áirithe, bíonn cúrsa asymptómach ag an ngalar agus léirítear é trí athruithe éadroma i meitibileacht cailciam-cailciam.
Is iad na chéad chomharthaí stunting an pháiste, agus ansin bíonn tinneas sna cnámha agus iad ag siúl. Is féidir le páistí diúltú bogadh thart gan chúnamh. Sa todhchaí, déantar na cosa a lúbadh agus cuirtear isteach ar struchtúr na ngléasanna glúine agus rúitín, agus tiubhaítear cnámha sa limistéar láimhe.
Tá sáruithe ar shláine cruan fiacail agus forbairt iolracha iolracha, cuaire na gcnámh droma agus cnámha peilbhis ag gabháil le léirithe den sórt sin.
Is iad seo a leanas na comharthaí a léiríonn fadhbanna sláinte a bhfuil diaibéiteas fosfáite i gceist leo:
- Meath i riocht ginearálta an linbh.
- Moilliú fáis.
- Cuaire na foircinn íochtaracha i gcruth o-.
- Athruithe ar an rúitín nó ar na glúine.
- Ton muscle níos ísle.
- Sa chúl, nuair a bhíonn an phéacadh, dealraíonn sé go bhfuil pian ann.
- Gait an linbh a athrú (cosúil le lacha)
- Sárú ar fhoirmiú na bhfiacla,
- Bristeacha paiteolaíocha,
- Pian cnámh, etc.
Míníonn staidéir chliniciúla príomhthoradh an ghalair sa mhéid go mbíonn fadhbanna ag duine le forbairt chóras mhatánchnámharlaigh agus go dtarlaíonn neamhfhoirmithe na n-imirceach níos ísle. Chomh maith leis sin, i gcás daoine a bhfuil diaibéiteas fosfáite orthu, rianaítear staonadh gearr, neamhghnácha agus struchtúir eile an chnámharlaigh, athraíonn an gait, is féidir pian a ghluaiseacht.
Is iondúil go mbíonn hypotension matáin, tréith fíor-ricéid, as láthair i ndiaibéiteas fosfáite. Ní fhulaingíonn forbairt intleachtúil sa ghalar seo.
Seachghalair
Mar gheall ar chóireáil anabaí, is féidir go bhfaighidh na hothair a bhfuil an diagnóis seo na deacrachtaí seo a leanas ina dhiaidh sin:
- Sárú ar an dromlach, mar thoradh air sin - staidiúir.
- Neamhghnácha meabhairshláinte nó fisiciúla i bhforbairt an linbh.
- Neamhfhoirmiú cnámh nó articular as a leanann míchumas.
- Paiteolaíocht maidir le forbairt na fiacail, sárú ar am a bhforbartha.
- Neamhoird ar fhorbairt an ossicle chloisteála.
- Nephrocalcinosis, a mhíníonn taiscí salainn chailciam sa duán.
Má tá togracht ag an leanbh le forbairt an ghalair seo, ansin tosaíonn a scrúdú beagnach ó bhreith, chun deacrachtaí a chosc oiread agus is féidir. Chun é seo a dhéanamh, seiceálann siad an leibhéal cailciam agus fosfair, déanann siad monatóireacht ar an gcaoi a bhforbraíonn an chnámharlach, an ionann an fás agus na caighdeáin ba chóir a bheith ag an aois seo.
Nuair a bhraitear na chéad chomharthaí de dhiaibéiteas fosfáite, tá vitimíní ordaithe ag leanaí. Más gá, is féidir le tuismitheoirí sochair a shocrú don leanbh chun cógais a fháil saor in aisce, chomh maith le turais saor in aisce a eagrú chuig campaí sláinte speisialta.
Cén dochtúir ba chóir dom dul ann?
Má mheastar go bhfuil diaibéiteas fosfáite ann, is gá dul i gcomhairle le péidiatraí a dhéanfaidh, tar éis an chéad scrúdaithe, an leanbh a tharchur chun dul i gcomhairle le endocrinologist, ortaipéidí, agus neifreolaí. Baineann an chóireáil le masseur, fisiteiripeoir, speisialtóir i teiripe aclaíochta agus cothú teiripeach. Má bhíonn gá leis, is é máinlia ortaipéideach a dhéanann an chóireáil.
Déileáiltear le diaibéiteas fosfáite i bpáistí le salainn aigéid fhosfair cailciam agus sóidiam ag ráta 10 mg fosfáite in aghaidh 1 kg de mheáchan coirp an linbh 4 huaire sa lá. Glactar le drugaí i bhfoirm tuaslagán nó táibléad.
Chun cosc a chur le sáruithe ar mheitibileacht cailciam, forordaítear vitimín D. Baintear úsáid as ag tosú ó dáileoga de 0.005 μg agus ag méadú go 0.03 μg in aghaidh 1 kg de mheáchan coirp. Ag an am céanna, ardaíonn an leibhéal fosfair san fhuil, agus laghdaítear gníomhaíocht an phosphatase alcaileach.
Chun cosc a chur le sil-leagan salainn chailciam i bhfoirm clocha duáin, déantar an leibhéal cailciam san fhuil agus san fhual a rialú. Le gnáthluachanna, is féidir leat an dáileog de vitimín D. a mhéadú de réir a chéile.
Chomh maith le vitimín D, moltar d'othair den sórt sin:
- ullmhóidí fosfair agus cailciam,
- meascán ciotráite (laistigh de 6 mhí chun ionsú na riandúile seo a fheabhsú),
- hormón fáis.
Le linn tréimhse ardghníomhaíochta sa phróiseas, moltar d'othair scíth a ligean, tar éis suathaireacht - suathaireacht theiripeach, gníomhaíocht fhisiceach dhosmálta agus cóireáil spá a bhaint amach.
Is iad na critéir maidir le héifeachtacht teiripe choimeádaí ná:
- folláine ghinearálta,
- luasghéarú an fháis,
- normalú na meitibileachta fosfair sa chorp,
- dinimic raideolaíoch dhearfach (athchóiriú gnáthstruchtúr cnámh).
I láthair na n-éagothroime cnámh pronounced i gcoinne chúlra loghadh leanúnach cliniciúil agus saotharlainne, déantar a gceartú máinliachta. Is féidir na modhanna seo a leanas a úsáid chuige seo:
- cnámha fada tubular (dioscadh) le hais na ngéaga a cheartú,
- díluailiú géag ag gaireas seachrán agus comhbhrúite Ilizarov.
Níor cheart oibríochtaí den sórt sin a dhéanamh ach amháin tar éis teiripe coimeádach fhada agus scrúdú críochnúil.
Modhanna fisiteiripe do dhiaibéiteas fosfáite
Fisiteiripe a úsáidtear chun an riocht a mhaolú:
- Teiripe Léasair Feabhsaíonn an modh cóireála seo comhghluaiseacht agus laghdaíonn sé déine na pian iontu. Tá an modh sonraithe bunaithe ar an éifeacht a bhíonn ag radaíocht léasair ar fhíochán. Sa chás seo, cuirtear deireadh leis an bpróiseas athlastacha, déantar na próisis athghiniúna a luathú. Cuirtear an léasar léasair chuig an limistéar faidhbe ag baint úsáide as soc speisialta.
- Magnetotherapy. Ligeann an modh seo duit an córas imdhíonachta a neartú, sláinte fhoriomlán a fheabhsú agus athchóiriú fíochán cnámh a luathú. Tá an modh teiripe seo bunaithe ar éifeacht réimse mhaighnéadaigh ar chorp an duine.
- Electrophoresis Laghdaíonn sé pian i joints agus cnámha. Tá an modh seo bunaithe ar chumas impul leictreach substaintí drugaí a dhéanamh sa limistéar lena mbaineann. Sa chás seo, méadaíonn soghluaisteacht sa chrios tionchair. Tá plátaí speisialta reatha-stiúrtha suite os cionn na gcomhpháirtí fadhbanna, tar éis dóibh cóireáil leighis a chóireáil.
- Ultraphonophoresis. Tá sé cosúil leis an modh roimhe seo, áfach, sroicheann an druga sa chás seo an limistéar faidhbe mar gheall ar chreathanna ultrasonacha. Tá an modh go hiomlán sábháilte agus gan phian.
Is féidir leis an prognóis de dhiaibéiteas fosfáite a bheith difriúil agus braitheann sé ar go leor tosca - an cineál galair, déine na n-airíonna, aois an phaiteolaíochta a chinneadh agus tús na cóireála ceart. Níos minice, tá an prognóis fabhrach, ach is féidir go leanfaidh an gá le hullmhóidí vitimín D, cailciam agus fosfair ar feadh an tsaoil. Is féidir le neamhfhoirmiú tromchúiseach cnámharlaigh a eascraíonn as diagnóis dhéanach nó cóireáil mhíchuí dochar a dhéanamh do cháilíocht beatha an othair.
Cosc
Is galar é diaibéiteas fosfáite a tharchuirtear i mbeagnach gach cás ó thuismitheoirí atá tinn go leanaí. Má tá an chuma air mar gheall ar thochras géiniteach, ansin ní bheidh duine nó fiú aon dochtúir cáilithe in ann tionchar a imirt ar a fhorbairt agus an riosca galair a eisiamh.
Is é is aidhm don chosc ar na paiteolaíochta seo ná cosc a chur ar iarmhairtí a chosc agus an baol go dtarlódh dífhoirmiúchán cnámharlaigh in othair d'aoiseanna éagsúla a laghdú.
I láthair diaibéiteas fosfáite i ndlúthghaolta, is gá cuairt a thabhairt ar ghéineolaíocht ag céim na pleanála toirchis. Tá sé tábhachtach go mbeadh aithne agat ar an proband - an duine ar thosaigh stair bhreoiteacht an teaghlaigh leis.
Gníomhaíocht choirp
Le diaibéiteas fosfáite, tá sé an-tábhachtach go mbeadh stíl mhaireachtála ghníomhach agat. Taispeántar othair le paiteolaíocht:
- cleachtaí maidine, ar chóir cleachtaí a dhéanamh orthu le haghaidh na n-arm, na gcos, an dromlaigh:
- ag siúl i bhfeidhm
- Scuadáin
- cosa luascáin agus airm
- rothaíocht
- laghdaíonn snámh, a neartaíonn matáin, pian, bíonn tionchar tairbheach aige ar an gcóras cardashoithíoch.
Méadaíonn snámh ton muscle, feabhsaíonn sé feidhm soithíoch
Déanann stíl mhaireachtála éighníomhach le diaibéiteas fosfáit forbairt atrophy muscle a luathú.
Fisiteiripe
Áirítear le fisiteiripe éifeachtach le haghaidh diaibéiteas fosfáite:
- massage de na foircinn íochtaracha agus uachtaracha, ina bhfeabhsaítear scaipeadh fola, déantar normalú ar ton na matán,
- cleachtaí fisiteiripe.
I dtús báire, ba chóir go ndéanfadh speisialtóir sa chlinic an suathaireacht. Sa todhchaí, is féidir le baill teaghlaigh an othair an teicníc massage cheart a fhoghlaim agus an nós imeachta a dhéanamh sa bhaile.
Roghnaíonn an dochtúir na cleachtaí teiripe aclaíochta go leithleach do gach othar. Ba chóir go mbeadh na chéad seisiúin ar siúl faoi mhaoirseacht speisialtóir, tar éis cleachtaí fisiteiripe a dhéanamh sa bhaile.
Bia aiste bia
Is gné thábhachtach é teiripe aiste bia i gcóireáil diaibéiteas Fofat, rud a chuideoidh le:
- normalú meitibileachta
- feabhas a chur ar riocht na cnámh agus na fíochán matáin.
Le diaibéiteas fosfáite, ba chóir go mbeadh táirgí san áireamh sa roghchlár:
- ina bhfuil go leor fosfair,
- saibhrithe le cailciam.
Tábla: bianna tairbheacha do dhiaibéiteas fosfáite
Bianna Ard-Fosfar Bianna Méith Cailciam - iasc
- bia mara
- Pónairí soighe
- lintilí
- pónairí
- cáis
- na huibheacha.
- cáis teachín
- cáis
- Bean
- síolta sesame
- almóinní
- bradáin agus sairdíní stánaithe,
- cabáiste
- spionáiste
- peirsil
- biabhóg.
Ba chóir go gcuirfeadh bianna a dhéanann obair na duáin agus an chórais chardashoithíoch níos measa as an aiste bia:
- salann, a dhíhiodráitíonn an corp agus a mbíonn tionchar diúltach aige ar gach córas coirp,
- bianna sailleacha. Méadaíonn an iomarca saille san aiste bia an méid colaistéaróil san fhuil, a fhéadfaidh a bheith ina chúis le forbairt paiteolaíochtaí soithíocha. Chomh maith leis sin, bíonn meitibileacht níos measa ag bianna sailleacha, méadaíonn siad an t-ualach ar na duáin,
- bia spicy, picilte, deataithe. Greann táirgí den sórt sin membán múcasach na conaire fuail,
- alcól Deochanna a bhfuil alcól iontu, méadaíonn siad brú fola, cuireann siad le forbairt arrhythmia, cuireann siad substaintí tocsaineacha leis an gcomhlacht.
Prognóis chóireála agus iarmhairtí féideartha
Braitheann prognóis na cóireála ar dhiaibéiteas fosfáite ar na gnéithe seo a leanas:
- tráthúlacht an diagnóise,
- litearthacht na cóireála forordaithe, t
- gníomhartha cearta an othair nó a thuismitheoirí (má táimid ag caint faoi leanbh a bhfuil diaibéiteas fosfáite air).
Ar na deacrachtaí coitianta a bhaineann le diaibéiteas fosfáite tá:
- urolithiasis,
- oistéapóróis (dlús cnáimhe laghdaithe),
- scoliosis (cuaire an cholúin dromlaigh),
- arrhythmia (suaitheadh rithime croí),
- Hipirtheannas artaireach (méadú ainsealach i mbrú fola),
- bristeacha na géaga.
Is é an iarmhairt is measa ná doghluaisteacht iomlán an othair.
Cúiseanna le Diaibéiteas Fosfáite
Ag brath ar na cúiseanna a bhaineann le fosfáit, is féidir diaibéiteas a chinneadh go géiniteach agus a tharchur ó thuismitheoirí atá tinn go leanaí nó a bheith ina léiriú ar siadaí neamhurchóideacha (ricéid oncogenic).
Tarlaíonn ripéid Hypophosphatemic le hionsú laghdaithe fosfair ó fhual príomhúil, chomh maith le treá lagaithe cailciam agus fosfáití ón stéig, laghdú ar shintéis vitimín D agus a ghníomhachtú san ae. Mar thoradh ar an laghdú ar fheidhm na gceall a chruthaíonn fíochán cnámh (osteoblasts) tá struchtúr suaite ag na cnámha.
Tá leanaí tinn i láthair na paiteolaíochta céanna ina dtuismitheoirí. Níl aon mhodhanna sonracha ann chun an galar a chosc. Má tá an t-athair tinn, aistríonn sé diaibéiteas fosfáite dá iníon, agus is féidir le mic agus iníonacha a bhfuil aimhrialtacht forbartha acu a rugadh ó mháthair bhreoiteachta. Tá an ghéin atá freagrach as feidhm osteoblasts agus an t-ábhar fosfair san fhuil nasctha leis an crómasóim X.
Is tromchúisí iad buachaillí a bhfuil ricéid hypophosphatemic orthu. I seanaois, d'fhéadfadh an galar a bheith bainteach le meall sa chnámh nó le fíochán bog.
Le diaibéiteas fosfáite, forbraíonn neamhoird den sórt sin:
- Fás cnámh
- Bogadh cnámh
- Dífhoirmiú na n-alt rúitín agus glúine
- Dul chun cinn gasta maidir le neamhfhoirmiú géag níos ísle.
Comharthaí ar dhiaibéiteas fosfáite óige
Is féidir tús a chur le ricéid Hypophosphatemic ag aois óg, de ghnáth faoin am a dtosaíonn an páiste ag siúl go neamhspleách. Roimhe seo, is féidir leis an gcoinníoll ginearálta a bheith gnáth agus ní bhíonn sé ina chúis le drochamhras i ndochtúirí.
Is iad na chéad chomharthaí stunting an pháiste, agus ansin bíonn tinneas sna cnámha agus iad ag siúl. Is féidir le páistí diúltú bogadh thart gan chúnamh. Sa todhchaí, déantar na cosa a lúbadh agus cuirtear isteach ar struchtúr na ngléasanna glúine agus rúitín, agus tiubhaítear cnámha sa limistéar láimhe.
Tá sáruithe ar shláine cruan fiacail agus forbairt iolracha iolracha, cuaire na gcnámh droma agus cnámha peilbhis ag gabháil le léirithe den sórt sin.
Is iad na hairíonna tréithiúla a bhaineann le diaibéiteas Fofat ná:
- Ton muscle laghdaithe.
- Spasmophilia.
- Cuaire múnlaithe na gcosa.
- Bréag-bhristeacha agus neamhfhoirmiú cnámh.
- Giorrú na ngéaga, go minic díréireach
Diagnóis an ghalair
Léirigh scrúdú X-ghathaithe go raibh cíoradh leathan (an chuid lárnach den chnámh tubular), dlús cnámh lagaithe, oistéapóróis, foirmiú cnámharlaigh mall, cion ard cailciam ag cnámha.
Gné dhiagnóiseach thréithiúil is ea an easpa freagartha ar iontógáil na ngnáthdháileog de vitimín D, murab ionann agus gnáth-ricéid, le diaibéiteas fosfáite, ní laghdaíonn a úsáid siomptóim an ghalair.
Chomh maith leis sin, nuair a bhíonn diagnóis á déanamh agat, tá an brath ar fhosfáití san fhual arís agus arís eile níos airde ná na gnáthluachanna.
Nochtann tástáil fola ábhar íseal fosfair. Chun galair an fhaireog parathyroid a eisiamh, scrúdaítear leibhéal na hormóin parathyroid. Le diaibéiteas fosfáite, tá sé ardaithe nó laistigh de ghnáth-theorainneacha. Léiríonn samplaí le hormón parathyroid a thabhairt isteach íogaireacht laghdaithe na tubules duánach dó.
Ina theannta sin, in othair, uaireanta méadaíodh gníomhaíocht phosphatase alcaileach agus is féidir leibhéal íseal cailciam san fhuil a bhrath má tá cóireáil le dáileoga arda fosfair forordaithe.
Cóireáil Fosfáite Diaibéitis
Déileáiltear le diaibéiteas fosfáite i bpáistí le salainn aigéid fhosfair cailciam agus sóidiam ag ráta 10 mg fosfáite in aghaidh 1 kg de mheáchan coirp an linbh 4 huaire sa lá. Glactar le drugaí i bhfoirm tuaslagán nó táibléad.
Chun cosc a chur le sáruithe ar mheitibileacht cailciam, forordaítear vitimín D. Baintear úsáid as ag tosú ó dáileoga de 0.005 μg agus ag méadú go 0.03 μg in aghaidh 1 kg de mheáchan coirp. Ag an am céanna, ardaíonn an leibhéal fosfair san fhuil, agus laghdaítear gníomhaíocht an phosphatase alcaileach.
Chun cosc a chur le sil-leagan salainn chailciam i bhfoirm clocha duáin, déantar an leibhéal cailciam san fhuil agus san fhual a rialú. Le gnáthluachanna, is féidir leat an dáileog de vitimín D. a mhéadú de réir a chéile.
Lena chois sin, taispeántar ullmhóidí cailciam d'othair den sórt sin. Feabhas a chur ar na salainn fosfair agus cailciam ón lumen intestinal a mheasctar iad le haigéad citreach. Cuir Cailciam Gluconate, Fitin, Cailciam Glycerophosp, Sóidiam Citrate. Déantar cóireáil ar feadh i bhfad - suas le sé mhí.
Ina theannta sin, forordaítear na cineálacha cóireála seo a leanas d'othair:
- Teiripe vitimín le tócaifearóil (vitimín E) agus vitimín A.
- Roghnú cóirséid ortaipéidigh chun cuaire an dromlaigh a cheartú.
- Ag deireadh an fháis, is féidir cóireáil mháinliachta a dhéanamh le dífhoirmiúchán suntasach cnámh.
- Le diaibéiteas fosfáite oncogenic, baintear meall amach.
Sa chéim ghníomhach den ghalar le pian dian sna cnámha, sa dromlach agus sna hailt, déantar scíth leaba a ordú d'othair. De ghnáth is é a fhad ná 15 lá. Moltar úsáid painkillers agus drugaí neamh-stéaróideach frith-athlastacha.
Nuair a bhíonn an galar ag dul thar chéim na loghadh cobhsaí cliniciúla agus saotharlainne, ansin cuirtear othair i bhfeidhm ar ghníomhaíocht fhisiceach a chuireann cosc ar léimneach agus ar chleachtadh dian.
Moltar freisin cúrsa a dhéanamh de mhaistíní teiripeacha, folcadáin bhuaircíneacha agus ghuairneáin, cóireáil i gcoinníollacha sanatorium.
Iarmhairtí agus Seachghalair
Déantar ceithre chineál galair a idirdhealú ag brath ar an gcineál suaitheadh meitibileach. Tá an chéad dá leagan den fhabhrach fabhrach (maidir le prognóis fhadtéarmach). Forbraíonn an chéad rogha sa chéad bhliain den saol, mionfhoirmiú cnámh, glactar go maith le vitimín D. Tá sé bainteach leis an eisfhearadh fosfair agus cailciam le fual agus feces.
Sa dara malairt, forbraíonn an galar sa dara bliain den saol, laghdaítear an t-athrú cnámh, an fosfar san fhuil, déantar a lán fosfair a eisciú san fhual. Léiríonn Vitimín D friotaíocht. Baineann caillteanais fosfair leis ó tharla damáiste duáin i diaibéiteas mellitus. Tá laghdú beag tagtha ar fhás na bpáistí, tá an corp láidir. Comharthaí X-ghathaithe de ricéid, ag maolú cnámh.
Tosaíonn an tríú rogha ag aois a cúig, tá na cnámha díchumtha go mór, laghdaítear an chailciam san fhuil, agus ní ionsúitear cailciam agus fosfáití sa intestines. Léirigh Vitimín D friotaíocht.
Tá na páistí stunted, fiacla le lochtanna i cruan, claonadh chun cramps. Laghdaítear an leibhéal cailciam fola, agus scaoiltear go leor aimínaigéid sa bhfual. Tá comharthaí ann maidir le hipearfheidhmíocht thánaisteach de na faireoga parathyroid. Nochtann scrúdú X-gha athruithe i réimse an fháis chnáimhe, oistéapóróis.
Tá an ceathrú rogha tréithrithe ag íogaireacht mhéadaithe do vitimín D agus claonadh chun hypervitaminosis, fiú nuair a úsáidtear é i ndáileoga beaga. Tugtar tús le cnámh na gcos, na baldness agus an dífhoirmithe na bhfiacla ag tosú go luath san óige.
I measc na seachghalair a bhaineann le diaibéiteas fosfáit tá:
- Sáruithe ar staidiúir agus ar dhífhoirmiú na n-imeall níos ísle.
- Moilliú fisiceach agus uaireanta meabhrach.
- Cuirtear isteach ar fhoirmiú fiacla agus fiacla.
- Sil-leagan cailciam sna duáin.
- Deacrachtaí maidir le seachadadh (tá gá le gearrtha cesaraigh).
Is éard atá i gceist le cosc an ghalair ná scrúdú géiniteach ag céim na pleanála toirchis, go háirithe má tá cásanna ann de neamhghnácha géiniteach sa teaghlach nó i ndlúthghaolta. Is féidir le hionaid chomhairleoireachta géiniteacha an riosca a bhaineann le diaibéiteas fosfáite a fháil.
Má tá an leanbh i mbaol, ansin scrúdaítear é ó bhreith, ag seiceáil an leibhéal fosfair agus cailciam san fhuil agus san fhual, agus déanann sé monatóireacht freisin ar fhoirmiú an chnámharlaigh, ar chomhlíonadh fáis le caighdeáin aoise, scrúdaíonn sé an t-imoibriú leis an iontógáil coisctheach de vitimín D. I láthair na chéad chomharthaí den ghalar, forordaítear leanaí teiripe vitimín. Ba chóir do thuismitheoirí iarratas a dhéanamh freisin ar shochair do leanbh le diaibéiteas mellitus agus cógais agus turais saor in aisce a fháil chuig ionad folláine.
Sa físeán san Airteagal seo, labhraíonn an Dr. Komarovsky faoi easnamh vitimín D.
Cúiseanna agus tosca forbartha
Is é príomhchúis an ghalair mífheidhmiú tubla duánach de bharr sócháin ghéiniteacha. Is féidir le conair mhícheart de bhean torrach, a andúile le halcól, agus úsáid tobac nó drugaí próiseas paiteolaíoch den chineál céanna a spreagadh. Méadaítear an riosca a bhaineann le neamhoird den sórt sin sna daoine sin a bhfuil diaibéiteas fosfáite ag a ngaolta. Ag an am céanna, tá sé beagnach dodhéanta oidhreacht den sórt sin a sheachaint.
Fachtóirí breise spreagtha:
- ag glacadh drugaí láidre sa chéad ráithe den toircheas,
- toxicosis dian,
- coimhlint rhesus.
De réir staitisticí, i bhformhór mór na gcásanna, tarchuirtear an galar ó athair go hiníon, cé go bhfuil cineálacha oidhreachta agus máithreachais ann.
Pictiúr cliniciúil
Sa chéad 1-2 bhliain den saol, ní féidir le paiteolaíocht a léiriú ar dhóigh ar bith. Is é an t-aon rud a léiríonn an galar cion méadaithe d'iain fosfair i bhfual. Nuair a thosaíonn an páiste ag siúl, ansin braitear ar an bpróiseas paiteolaíoch féin. Sa chás seo, tá na cosa neamhfhoirmithe, a fhaigheann cruth O. Tá laige matáin ag an leanbh chomh maith le neamhábaltacht gnáthghníomhaíochtaí a dhéanamh.
- aga moille
- laige fhisiciúil
- caillteanas gruaige
- meath fiacla
- pian dian ar chúl
- bristeacha leanúnacha.
Le diaibéiteas fosfáite, laghdaíonn na cnámha cos agus éiríonn siad brittle
Mura ndéantar cóireáil air, téann an galar ar aghaidh, bíonn pian dian sna cnámha agus sna hailt, agus mar thoradh air sin cailleann an páiste an cumas bogadh go hiomlán.
Modhanna Diagnóiseacha
Modhanna taighde a úsáidtear chun paiteolaíocht a aithint:
- Anailís ar fhual agus ar fhuil. Ceadaíonn sé leibhéil fosfair a bhrath i bplasma agus i bhfual. Sa chéad chás, laghdaíonn líon na n-ian go géar, agus sa dara ceann, ar a mhalairt, méadaíonn sé. Ligeann an pictiúr seo dúinn a bheith in amhras go bhfuil diaibéiteas fosfáite ann.
- CT agus MRI. Le tomagrafaíocht ríofa is féidir abnormalities a dhiagnóisiú i struchtúr na gcnámha. Ag an am céanna, is féidir aon dhífhoirmiú a fheiceáil sa phictiúr. Tá íomháú athshondais mhaighnéadaigh cosúil le tomagrafaíocht ríofa, ach amháin nuair nach n-úsáidtear é, úsáidtear radaíocht x-gha, ach athshondas maighnéadach núicléach. Ag baint úsáide as an modh seo, is féidir leat íomhánna níos mionsonraithe a fháil ó réamh-mheastacháin éagsúla na gcnámha agus na n-alt.
- X-gha. Is modh clasaiceach taighde é de shárú ar struchtúir chnámh. Sa phictiúr is féidir leat tréith chuaire an ghalair seo a fheiceáil. Sa chás seo, éiríonn na cnámha níos tanaí agus ní bhíonn siad chomh frithsheasmhach do bhrú.
Tá MRI ar cheann de na modhanna taighde is costasaí ach faisnéiseach le haghaidh diaibéiteas fosfáite.
Ina theannta sin, is féidir scrúdú ultrafhuaime ar na duáin a úsáid, ina mbraitear na hathruithe paiteolaíocha is lú i struchtúr na n-orgán. Sa chás seo, is féidir leat gaineamh agus clocha a fháil, a bhaineann go minic leis an ngalar seo.
Bearta teiripeacha
Tá an phaiteolaíocht sin do-ghlactha, ach le cur chuige comhtháite i leith teiripe, is féidir dul chun cinn an ghalair a chur ar fionraí. Chun na gcríoch sin, úsáidtear cógais, fisiteiripe agus bia aiste bia. Mar mhodh cúnta, úsáidtear modhanna malartacha. I gcásanna ardleibhéil, bain úsáid as idirghabháil mháinliachta. Éigeantach struchtúir speisialta ortaipéideacha a chaitheamh - bindealáin a choisceann dífhoirmiúchán agus cuaire an dromlaigh.
Cosc ar Dhoirteadh Dromlaigh
Is féidir le teaglaim teiripe drugaí agus fisiteiripe riocht ginearálta duine breoite a fheabhsú, chomh maith le pian a dhíothú nó a mhaolú.
Cóireáil drugaí
Úsáidtear na grúpaí leigheasanna seo a leanas chun cóiríocht a thabhairt do phaiteolaíocht:
- Ullmhóidí ina bhfuil salainn fosfáite chailciam: Osteogenon, Tridine, etc. Feabhsaíonn drugaí den sórt sin riocht fíochán cnámh, rud a choisceann dífhoirmiúchán breise agus athruithe paiteolaíocha i struchtúr na n-alt. Forordaítear míochainí do chúrsa fada (ó 6 mhí nó níos mó).
- Vitimín D: Aquadetrim, Ultra-D, etc. Tá drugaí sa ghrúpa seo tábhachtach chun ionsú iomlán na n-ian fosfair agus chun a eisfhearadh sa bhfual a laghdú. Déantar an dáileog de vitimín a mhéadú de réir a chéile, tá an fad cóireála fada freisin.
- Ullmhóidí ina bhfuil cailciam: Fitin, Cailciam gluconate agus eile. Neartaíonn cógais ón ngrúpa seo cnámha, cuireann siad cosc ar athruithe paiteolaíocha agus feabhsaíonn siad riocht na bhfiacla. Is éard atá sna cógais seo ná easnamh cailciam agus an mianra seo á chailleadh go gníomhach. Feabhsaíonn sé seo folláine fhoriomlán le diaibéiteas fosfáite. Maireann an chóireáil ó roinnt míonna go sé mhí.
- Vitimín E: Aicéatáit Tócaifóil, Aevit agus eile. Bíonn éifeacht frithocsaídeach ag cógais ón ngrúpa seo, cuireann siad le folláine agus bíonn tionchar tairbhiúil acu ar riocht an orgánaigh iomláin.
Is féidir le teiripe drugaí dul chun cinn an ghalair a chosc agus cabhraíonn sé le struchtúir chnámh a neartú, ag laghdú an chaillteanais fosfair agus cailciam san fhual.
Máinliacht
Baintear leas as máinliacht measartha go measartha trom ar na cosa. Tá sé seo riachtanach nuair a theipeann ar mhodhanna eile. Ní féidir leat leas a bhaint as an modh cóireála seo ach amháin tar éis dheireadh an fháis chnámh. Le hidirghabháil mháinliachta, ceartaítear na géaga díchumtha trí shnáthaidí cniotála speisialta a úsáid. Ar an gcéad dul síos, trasnaítear an chnámh, is é sin, tá sé briste agus díláithrithe go dtí an suíomh ceart. Ansin socraigh sa limistéar inmhianaithe ag baint úsáide as struchtúr miotail (modh Ilizarov).
Tá an téarnamh fada. Déantar an oibríocht faoi ainéistéiseach ginearálta. Ní bhaintear na snáthaidí ón gcnámh go dtí go mbeidh sé comhleáite go hiomlán sa suíomh ceart. Leis an gcur chuige seo, is féidir leat fáil réidh le pian leanúnach. Ar an drochuair, le dífhoirmiú dian, ní féidir an modh seo a chur i bhfeidhm i gcónaí.
Ceartú na mífhoirmiú cnámh tar éis obráid de réir mhodh Ilizarov
Is é an dochtúir a shocraíonn cé chomh húsáideach is atá an oibríocht tar éis sraith tástálacha fola agus x-ghathanna a fháil. Le díothú suntasach ar fhíochán cnámh, tá idirghabháil mháinliachta dírithe ar na limistéir atá buailte a athchóiriú.
Ceadaíonn idirghabháil mháinliachta duit fáil réidh le cuaire na gcos, a ghabhann le hothair a bhfuil diaibéiteas fosfáite orthu go minic.
Leigheasanna tíre
Tá an modh seo dírithe ar an gcomhlacht a neartú agus ar phróisis mheitibileach a fheabhsú. Ní féidir leis na oidis seo fáil réidh le diaibéiteas fosfáite agus ní dhéanann siad difear don ionsú fosfair. Modhanna malartacha is féidir a úsáid chun riocht na duáin agus an choirp ina iomláine a fheabhsú:
- Meascán cnó. Athlíonann sé an t-easnamh de riandúile tairbhiúla, feabhsaíonn sé an córas imdhíonachta. Beidh gallchnónna, almóinní agus cnónna coill i bhfoirm triomaithe. Ní mór na comhábhair go léir a mheascadh i méideanna comhionanna (100 g an ceann), agus ansin 2 tbsp a chur leis. l mil. Moltar an meascán mar thoradh air chun meileann i gcumascóir agus 1 tbsp a úsáid. l 3 huaire sa lá 1 uair tar éis béile. Is é an cúrsa cóireála mí amháin.
- Insileadh leighis. Neartaíonn cosaintí an choirp, feabhsaíonn sé feidhm na duáin. Éilíonn sé stigmas arbhar i méid na 1 tbsp. l., a chaithfidh 300 ml d'uisce fiuchta a dhoirteadh agus a ligfidh dó brew ar feadh 2 uair an chloig. Ansin scag an leacht agus tóg 100 ml 3 huaire sa lá 15 nóiméad roimh bhéilí. Is é an cúrsa cóireála 2 sheachtain.
- Frith-athlastacha brat. Feabhsaíonn feidhmiú na duán, neartaíonn sé an córas imdhíonachta. Beidh ort méideanna comhionanna chamomile agus bláthanna calendula a mheascadh. 1 tbsp. l Doirt 400 ml d'uisce fiuchta agus boil thar teas íseal ar feadh 15 nóiméad. Ansin lig an leacht fuarú agus scagaire. Bró réidh le 100 ml a thógáil 3 huaire sa lá uair an chloig tar éis ithe. Is é 10 lá an chóireáil.
- Folcadh leighis. Cuideoidh sé le fáil réidh le pian sna cnámha agus sna hailt. Is gá folcadh a dhiailiú, agus níor chóir go rachadh teocht an uisce thar 41 céim. I 2 tbsp. l salann mara is gá duit 3 bhraon den ola riachtanach ghiúise a chur leis. Is é an rud is mó ná gan cur thar maoil air! Ansin tuaslaig an salann in uisce. Glac folctha ar feadh 15-20 nóiméad. Déan an nós imeachta arís de réir mar is gá.
Ní féidir leigheasanna tíre a úsáid chun cóir leighis a thabhairt do leanaí faoi 12 bliana d'aois. Tá na modhanna seo dírithe ar dhaoine fásta amháin. Níor chóir dearmad a dhéanamh go bhfuil an comhlacht leanaí an-íogair agus nach bhféadann sé freagra a thabhairt ar na modhanna cóireála sin ar an mbealach is fearr.
Prognóis agus deacrachtaí
Le cur chuige tráthúil maidir le cóireáil, tá an prognóis fabhrach. Cabhraíonn iontógáil leanúnach cailciam, vitimín D agus fosfair le folláine a fheabhsú. Mar sin féin, caithfear na heilimintí seo a thógáil go dtí deireadh saoil mar theiripe chothabhála. Má thosaíonn an galar, ansin is féidir leat teacht ar roinnt deacrachtaí, mar shampla:
- neamhréireachtaí géag suntasacha,
- cuaire dromlaigh,
- bristeacha buana fiú le mionbhrú agus titim,
- neamhord tosaigh,
- foirmiú calculi sna duáin.
Is amhlaidh is fearr don leanbh an chóireáil is luaithe do dhiaibéiteas fosfáit. Má bhraitear an galar sa chéad bhliain den saol agus ag an am céanna déantar teiripe chuí, ansin tá an baol ann go mbeidh iarmhairtí contúirteacha íseal.
Bearta coisctheacha
Ar an drochuair, ní féidir diaibéiteas fosfáite a chosc, ós rud é go bhfuil an galar oidhreachtúil. Mar sin féin, is féidir leat an baol go dtarlóidh iarmhairtí contúirteacha don chomhlacht a laghdú, má leanann tú na rialacha simplí um chosc:
- Ith go cuí agus ól go leor sreabhán.
- Tóg coimpléisc vitimín ina bhfuil vitimín D, cailciam agus fosfar.
- A bheith scrúdaithe go rialta ag dochtúir: tóg tástáil ghinearálta fola agus fuail, déan ultrafhuaime de na duáin.
- Níos minice ná sin a bheith san aer úr.
- Ná tóg drugaí láidre gan oideas dochtúra.
Ligeann tástáil fola duit an leibhéal fosfair a rialú
Chun an baol go dtarlódh breoiteacht i leanbh neamhbheirthe a laghdú, is gá dul i gcomhairle le géiniteachóir agus toircheas á phleanáil.
Ról vitimín D maidir le cosc a chur ar neamhoird meitibileachta fosfair - físeán
Is galar tromchúiseach é diaibéiteas fosfáite ar féidir leis a bheith ina chúis le héagsúlachtaí móra cnámh. Ag an am céanna, ní hamháin go mothaíonn duine míchompord fiseolaíoch, ach freisin síceolaíoch, mar sin tá sé thar a bheith tábhachtach gan neamhaird a dhéanamh ar na chéad chomharthaí paiteolaíochta. Cuideoidh iontógáil fadtéarmach drugaí a bhfuil vitimín leo feabhas a chur ar fholláine iomlán.